重症筋無力症、ランバート・イートン、およびボツリヌス症
弱点の原因を考えるときは、脳の皮質から収縮筋までの電気的なメッセージを想像するのが非常に便利です。 途中で、衝動は脊髄を通って前角に、脊髄神経の根元から、 末梢神経を通り 、そして最後に神経筋接合部まで移動する。
神経筋接合部は、電気信号が、神経末端（末端）の小胞から神経伝達物質を放出させる場所である。
神経伝達物質は、神経終末（ シナプス ）と筋肉の表面（終板）との間の小さな隙間を横切る。 ギャップの反対側の送信機を待つことは、送信機を鍵のようにロックするような特別な受容器である。 フィット感があると、イオンのカスケードが筋肉の収縮につながります。
神経と筋肉の間を伝える神経伝達物質はアセチルコリンです。 神経と筋肉の間のアセチルコリン神経伝達物質の通過が中断されるいくつかの方法があります。 3つの最も良い例は、 重症筋無力症 、ランバート・イートン症候群、およびボツリヌス毒性である。
重症筋無力症
重症筋無力症は、百万人あたり150〜200人の罹患率で、神経筋疾患の最も一般的なものであり、すべての神経学的疾患の中で最もよく理解されているものの1つです。 この疾患は、筋肉上の遮断された神経伝達物質受容体に起因する筋力低下を引き起こす。
侵入する感染を攻撃するために通常意図される抗体は、アセチルコリン受容体を病原体と誤認させ、攻撃する。 エクササイズは弱点を悪化させる傾向があります。 重症筋無力症の患者の60〜70％が胸腺に問題があり、10〜12％に胸腺腫がある。 さまざまな治療法があります。
ランバート・イートン重症筋無力症（LEMS）
ランバート・イートンは、しばしば腫瘍随伴症候群と呼ばれるものであり、癌に関連する抗体もまた神経系の一部を攻撃することを意味する。 筋肉に攻撃された構造が存在する重症筋無力症とは異なり、LEMSの問題は運動神経の終わりである。 カルシウムチャネルは、通常、神経伝達物質の放出のために開いてシグナルを出すが、抗体がチャネルを攻撃しているため、LEMSではそうすることはできない。 その結果、筋肉が収縮するシグナルを受け取ることができないため、神経伝達物質が放出されず、患者は衰弱を経験する。 反復運動では、赤字は克服することができます。 LEMSでは、繰り返しの努力によって症状が一時的に改善することがあります。
ボツリヌス症
ボツリヌス毒素は、 ジストニアの場合に筋肉を緊張させるために医師によって意図的に使用されることがあります。 その非治療的な形態では、毒素は細菌によって産生され、顔面および喉の筋肉から始まり、体の残りの部分に降下する麻痺を引き起こし得る。 神経筋接合部の他の危機と同様に、これは挿管を必要とする医学的な緊急事態であり得る。 毒素は、シナプス前ニューロン内の神経伝達物質で満たされた小胞が、神経と筋の間の空間に空になる前に、神経の末端にドッキングすることを可能にするタンパク質を攻撃する。
治療はボツリヌス毒素に対する解毒剤であり、できるだけ早く投与するべきである。
他の神経筋接合症
ペニシラミンやいくつかのスタチンなどの特定の薬剤は、ミラセニア・グラビスを模倣する自己免疫反応をめったに引き起こすことができない。 すでに重症筋無力症に罹っている人に危機を悪化させたり引き起こしたりすることがあります。
神経筋接合部の病気の検査
身体検査以外では、神経筋接合部の疾患を診断するための第一歩は、筋電図および神経伝導研究である。 これらは、重症筋無力症、ボツリヌス毒性、およびランバート・イートンを区別するのに役立つだけでなく、筋萎縮性側索硬化症を含む運動ニューロン疾患などの他の障害も排除する助けとなり得る。
神経筋接合部の障害は非常に深刻であり、弱点が十分に深刻になる場合には、呼吸を助けるために挿管および換気が必要となることがある。 障害のメカニズムは全く異なり、異なる治療が必要です。 適切な診断は、力と安全の両方を取り戻すための第一歩です。
ソース：
Ropper AH、Samuels、MA。 Adams and Victor's Principles of Neurology、第9版：McGraw-Hill Companies、Inc.、2009年。
Hal Blumenfeld、臨床的ケースによる神経解剖。 サンダーランド：Sinauer Associates Publishers 2002。