ALSのような脊髄と病気の理解
脊髄は灰白質と白質でできています。 あなたがそれを横断的に切断するなら、白い物質で囲まれた蝶の形の灰色の物質を見るでしょう。 灰白質は主にニューロン（他の神経細胞に伝達する特殊化神経細胞）およびグリア細胞（ニューロン細胞を囲んで断熱する）で構成されています。
灰白質は脊髄の核を形成し、「角」と呼ばれる4つの突起からなる。 ホーンは、後ろに位置する背側ホーン、側方に配置された側方ホーン、および前方に位置する前側ホーンにセグメント（または列）にさらに分割される。
脊髄の前角（前角としても知られる）は、骨格筋に影響を与える運動ニューロンの細胞体を含む。
モーターニューロンの理解
あなたが動くと、脳は脊髄の細胞にメッセージを送ります。 これらの細胞は、メッセージを末梢神経系 、脳と脊髄の外側に位置する神経系の部分に中継する。
骨格筋の動きは、末梢神経系によって調節される機能の1つに過ぎない。 これらのメッセージを中継する神経細胞は運動ニューロンと呼ばれる。
脳と脊椎の間でメッセージを送信する神経は上部運動ニューロンと呼ばれ、脊椎から筋肉にメッセージを中継するものは下部運動ニューロンと呼ばれます。
運動ニューロン疾患の理解
これらのニューロンを選択的に攻撃する疾患は運動ニューロン疾患と呼ばれる。 その名前が示すように、運動ニューロン疾患は、人の移動能力を低下させる。 最もよく知られている例は、 筋萎縮性側索硬化症（ALS）である 。 その他には、ポリオやケネディ病が含まれます。
神経科医は身体検査を使用して、神経系のどこに病気があるかを判断する。 病気の特徴は大きく異なる可能性があります。 例えば：
- 上部運動ニューロンに影響を及ぼす疾患は、剛性または痙性（正常な運動に影響を及ぼす筋肉の連続的な収縮）しか示さない。
- 下部運動ニューロンに影響を与える疾患は、筋肉萎縮（消耗）および筋繊維 （筋肉の短時間の自発的収縮）により特徴づけられる。
- ALSのような運動ニューロン疾患のいくつかの形態では、上方および下方運動ニューロン機能の両方が影響を受ける。
運動ニューロン疾患の種類
運動ニューロン疾患は、運動を調節する神経系の部分に徐々に損傷を与えるまれな状態である。 運動ニューロン疾患は、40歳を超える人々に最もよく見られる任意の年齢で出現する可能性があります。
運動ニューロン疾患にはいくつかの種類があります：
- ALS（ ルーゲーリック病としても知られる）は、この疾患の最も一般的な形態である。 それは、腕、脚、口、および呼吸器系の筋肉に影響を与えます。 その原因はほとんどの場合分かっていませんが、約10％は家族遺伝学と直接関連しています。
- 進行性球麻痺（PBP）は脳幹を含み、頻繁な窒息呪文、発声困難、摂食および嚥下を引き起こす。 PBPの原因は不明であるが、遺伝学に関連していると考えられている。
- 進行性筋萎縮症（PMA）は、徐々にしかし徐々に筋萎縮（萎縮）を引き起こすALSの変異型である。
- 原発性側索硬化症（PLS ）は、徐々に進行性であるこの疾患のまれな形態である。 PLSは致命的ではないが、PLSは正常な活動および人の生活の質を妨げる可能性がある。
- 脊髄性筋萎縮症（SMA）は、子供に影響を及ぼす運動ニューロン疾患の遺伝型である。 進行性の筋肉疲労、発達不良、および呼吸筋の強度の低下に関連する。
>出典：
> Tiryaki、E.およびHolli、H.「ALSおよび他の運動ニューロン疾患」。 連続体：神経学における生涯学習。 2014 ; 20（5）：1185-1207。