生着症候群は、造血幹細胞移植（HSCT）としても知られている骨髄移植の後に起こりうる合併症である。 生着症候群は炎症状態と考えられ、以下の特徴を有する：
- 発熱や発熱による発疹
- 心臓の問題ではなく肺の過剰な体液
- その他の様々な症状や所見
この症候群は、移植後約7〜11日、好中球回復の間に発生する 。 症状は通常軽度ですが、より重篤で生命を脅かす形にまで及ぶ可能性があります。 この症候群は、呼吸困難、100.9°F以上の発熱、扁平部および隆起した皮膚領域、体重増加、低血圧、および心臓の問題に起因しない肺の過剰な液体を含む赤い発疹を引き起こす可能性があります。
最も極端な形態では、「無菌性ショック」症候群が使用されており、循環器系の崩壊および多臓器不全が存在することを意味する。
生着症候群は、主なタイプのHSCT：自己（自己からの移植）および同種異系（他の、しばしば関連するドナーからの）の両方の後に生じることが報告されている。
他の条件との関係
移植とは、移植された細胞が骨髄でニッチを見つけ、新たな赤血球、白血球、および血小板を作るプロセスを開始するときに、新しく移植された細胞を「根絶して産生する」ことをいう。
生着症候群と同様の特徴を有する他の移植後事象との関係は議論の余地がある。 これらの移植後の他の事象には、急性移植片対宿主病（GVHD） 、移植前症候群（PES）、放射線および薬剤誘発性毒性および感染のような状態が単独または組み合わせて含まれる。
生着前症候群および生着周囲症候群は、生着の時期に生じるかもしれないこの一連の症状を記述するために科学者が使用した他の用語である。 生着症候群はまた、「毛細血管リーク症候群」と呼ばれており、シンドロームの潜在的なメカニズムの1つを指しています。つまり、バランスの取れていない細胞シグナル、身体の最も小さい血管、毛細血管がより透過性になります体の様々な部位に異常な過剰な体液が蓄積してしまいます。 これが肺で起こるとき、それは肺水腫です。 より具体的には、心臓の問題のためではなく肺の中の流体であるため、用語は「非心原性肺水腫」である。
生着症候群の原因は何ですか？
生着症候群の正確な原因は不明であるが、炎症誘発性細胞シグナルの過剰産生および細胞相互作用が主要な役割を果たすと考えられている。
肺の中の液体は、体の小さな毛細血管を漏出させる細胞シグナルによって引き起こされると考えられています。 この余分な体液は肺水腫と呼ばれ、画像検査で見れば胸水が含まれることがあります。 肺の中の液体が研究された場合、白血球の一種である好中球の数が多いことがあります。
肺を生検した2人の患者では、肺の気嚢である肺胞にもびまん性にまで広がっていた。
GVHDとは区別され、顆粒球として知られている白血球の回収と一致するので、移植された症候群は移植された白血球によって媒介される可能性が高いため、移植拒否症候群は移植臓器の種類や移植の種類によって異なります。血液細胞および炎症誘発性細胞シグナル。 細胞シグナルと相互作用が混在すると、漏出性の循環系、器官の機能不全、発熱などの症状を引き起こす可能性があります。
それはどのように診断されていますか？
マサチューセッツ州ボストンのマサチューセッツ総合病院の骨髄移植プログラムの臨床研究者であるスピッツァー博士は、2001年に生着症候群の論文を発表した。
生着症候群のスピッツァー基準は以下のとおりです：
主な基準：
- 識別可能な感染原因がなく、38.3℃以上の温度
- 体表面積の> 25％を占め、投薬に起因しない赤い発疹
- イメージングスキャンで見られるように、心臓の問題によって引き起こされない肺の発疹または過剰な液体、および血液中の低酸素
マイナー基準：
- 特定のパラメーター（ビリルビン≥2mg / dLまたはトランスアミナーゼ≧2倍の正常）を有する肝機能障害
- 腎不全（ベースラインの2倍以上の血清クレアチニン）
- 体重増加（ベースライン体重の≧2.5％）
- 他の原因で説明できない一時的な混乱/脳の異常
診断は、移植の96時間以内に、3つの主要な基準または2つの主要な基準および1つまたは複数のマイナーな基準のすべてを必要とする。
生着症候群を診断するために使用される他の基準もある。 例えば、Maiolinoの基準は2004年に導入されました。異なる専門家が生着症候群の識別に異なる閾値を持つように見え、重複する徴候がこの問題の原因となる可能性があります。 スピッツァー博士は、2015年に生着症候群と「一貫性がある」と「一致しない」いくつかの特徴を発表しました。
生着症候群と一致して：非感染性熱; 発疹; 漏出した毛細血管の徴候（低血圧、体重増加、腫脹、腹水、心臓の病気によって引き起こされない肺の液体）; 腎臓、肝臓、または脳の機能不全; 別の原因のない下痢となります。
生着症候群と一致しない：発熱の感染原因; 非自己献血者からの移植の場合にGVHDを示唆する生検結果による発疹; うっ血性心不全; 別の原因（例えば、カルシニューリン阻害剤の腎毒性または肝臓GVHD）に起因する器官の機能不全; 他の原因（例えば、感染、化学毒性、またはGVHD）に起因する下痢。
生殖器症候群はどのように管理されていますか？
Spitzer博士の報告によれば、約3分の1の患者では、生着症候群が単独で解決する可能性があり、治療を必要としない。 治療が必要な場合、生着症候群は、症状が持続する間、通常は1週間未満のコルチコステロイド治療に対して非常に反応性が高いようである。 治療の必要性は、識別可能な感染の原因と、肺に漏出した毛細血管、特に過剰な液体の臨床的な徴候がない場合、> 39℃の温度で示されます。
生殖器症候群について他に何が分かっていますか？
生着症候群の診断にはさまざまな基準があり、これは幹細胞移植を受けている患者のさまざまなカテゴリーでその症候群がどれほど一般的であるかという話題に関する幅広い統計を説明するかもしれない。 スピッツァー博士は2001年以来この症候群を研究しており、生物医学文献の刊行とレビューは最近2015年に要約されました。
- 造血細胞移植（HCT）後の生着症候群はますます診断されている。
- 異なる診断基準が使用されており、報告された発生率の幅広い範囲（7〜90％）を占める可能性が高い。
- 生着症候群の臨床症状は急性GVHDのものと同一であるかもしれないが、生着症候群も急性GVHDのない患者でよく記述されている。
- HCT後の症候群がより高い死亡率およびより悪い生存につながるかどうかは知られていない。 研究は終わったが、データは矛盾している。
- 生着症候群は通常、それ自身で解決するが、急性GVHDのように、コルチコステロイドに応答する。
- 生着症候群および急性GVHDは、重複する特徴および治療に対する応答を有し得るので、これらの疾患プロセスは、しばしば明確な事象ではない可能性がある。
- 生着症候群の特徴は、薬物および放射線誘発性の毒性および感染の特徴と重複する可能性がある。
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どのくらいの頻度でこの症候群があり、特定の患者が症状を発症する可能性はありますか？ まあ、精密な定義についてはコンセンサスがないので、臨床的に広範囲の発生率が文献で報告されています。自己移植（自己からドナーへの移植）では7％から90％にもなります。 ホジキンリンパ腫以外のリンパ腫の自家移植後に、より高い割合が報告されている。 この症候群は、小児および成人に同様の割合で影響を及ぼす可能性がありますが、その影響は、がんの再発に関連しない死亡率の点で小児においてより大きい可能性があります。
生着症候群の割合は、非自己献血者から移植を受けた人の方が低いようです。 しかし、この症候群は急性GVHDのように見えるので、これは研究が難しい領域です。 ある研究では、後で急性GVHDを発症しなかった被験者のわずか10％で、生着症候群の完全解消が起こった。
>出典：
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