期待するものを知ることがあなたの準備を助けることができる
最近筋萎縮性側索硬化症 （ALS）や他の運動ニューロン疾患と診断された方は、あなたの将来に関するいくつかの疑問や懸念があります。 現在のところ、これらの病気の治癒はありません。 しかし、それはあなたが助けを得ることができないという意味ではありません。 利用可能なリソースがたくさんあるので、できるだけ快適にすることができます。また、あなたがどれだけ長く生きることができるかに影響を及ぼす可能性のあるものもあります。
ALSでの給餌
ALSは、移動するのに必要な力を人々にゆっくりと奪う。 十分な栄養が力を維持するために重要であるので、ALSに苦しんでいる人にとって栄養がいかに重要であろうと想像するのは簡単です。 しかし、特に病気の進行段階で食べることは容易ではありません。 嚥下を助ける筋肉も同様に機能しないことがあります。 食べ物が間違ったチューブに流れ込むと咳をする能力が損なわれる可能性があります。 その結果、食べる間に窒息の徴候がないことを確認することが重要です。
ある時点で、ALS患者は、 バリウム嚥下研究のような飲み込む能力の評価から恩恵を受けるであろう。 彼らは、柔らかい食品や濃厚な液体などの特定の一貫性のある食品や液体だけを飲んで飲むことができます。 最終的に、十分なレベルの栄養を供給するために、経皮的内視鏡チューブ（PEG）が必要になる可能性が高い。 一般的な栄養のレベルを上げることによってPEGがおそらく生存期間を改善するが、特定のビタミンまたは他のサプリメントは、ALSの助けに有効であると証明されていない。
ALSの呼吸
呼吸が重要であることを認識するために、または呼吸するために何らかの筋肉質の努力が必要であることを認識するために、健康専門家である必要はありません。 しかし、ALSが進行するにつれて、呼吸の単純な行為はより複雑になり、医師のチームを必要とすることさえあります。 ALS患者の寿命を延ばすことに加えて、良好な呼吸器ケアは、エネルギー、活力、昼間の眠気、集中困難、睡眠の質、うつ病、疲労を改善することができる。
これらの理由から、あなたが何か問題を抱えていると感じていなくても、早期に頻繁に呼吸を評価することをお勧めします。
呼吸補助は、 CPAPやBiPAPのような非侵襲的な換気方法で夜間に始まることがあります。 これらは気道を支え、体が最も休息しているときでさえ、十分な酸素を受け、十分な二酸化炭素を吹き飛ばすことを保証する。 ALSが進行するにつれて、夜間だけでなく夜間も非侵襲的な換気が必要になることがあります。 最終的には、 機械的な換気などのより侵襲的な方法を考慮する必要があります。 もう一つの選択肢は横隔膜ペーシングであり、肺の拡張に関与する筋肉は電気的にリズミカルに刺激され、運動ニューロンがもはやこのメッセージを送っていないときに収縮するのを助ける。 これらのオプションはすべて、神経科医、呼吸療法士、そしておそらく肺専門医を含むチームと最もよく議論されています。
ALSにおける気道の保護
肺を拡張する行為に加えて、呼吸は、粘液、口腔分泌物、または食物で閉塞するのではなく、すべての気道が開いている必要があります。 健康であれば、定期的に嚥下し、咳をし、時折深呼吸をすることによって気道を保護します。
嚥下や咳が弱すぎる場合は、気道を保護するための助けが必要です。
肺を開いた状態に保つのに役立つ多くのテクニックがあります。 頭部をやや直立させて寝ていると、分泌物が夜間に間違ったチューブに流れ込むのを防ぐのに役立ちます。 呼吸療法士は、友人や家族に手動で咳を助けて効果的にする方法を教えることができます。 より技術的に高度なオプションには、肺をゆっくりと膨張させ、次いで咳をシミュレートするように圧力を急速に変化させる装置を含む機械的吹き込み/吹送（MIE）が含まれる。 高周波胸壁振動（HFCWO）には、患者が着用すると肺の粘液を分解してより容易に吐き出すことができる振動性のベストが含まれる。
HFCWOの有効性に関する早期の報告が混在しているが、多くの患者はそれが有用であると感じている。
気道を保護するもう一つの部分は、鼻と口によって生成される分泌物の量を減らすことです。 彼らはうずきを引き起こす可能性があり、また、肺にそれらの分泌物を呼吸する危険性が高い患者を置く。 これらの分泌物を制御するのに役立つ多種多様な薬剤が利用可能である。
ALSで先を計画する
その周りには道はない。 結局、私たちはすべて死に、ALS患者は他の人より早く死ぬ。 上記のより侵襲的な選択肢の多くが必要となる頃には、ALS患者はコミュニケーション能力の劇的な変化に苦しむ可能性があります。 一部はALS関連の認知症に苦しみ、他の人は口、舌、声帯のコントロールを失うだけです。 この時点で、その患者をケアする医療関係者は、患者が自分のケアに関して何を望んでいるかについての以前の声明に頼るか、代理意思決定者に頼る必要があります。
どのような状況下であれ、機械換気、栄養チューブなどで人生を長期化させた治療をしたいと思っていますか？ これらは法的、倫理的、宗教的に非常に個人的な決定です。 生きる意志や弁護士の手配を事前に計画することは非常に重要です。そうすれば、あなたは価値のある尊厳で人生の終わりに近づくことができます。
ソース：
Miller、R.G.、et al。 （2009）。 練習パラメータの更新：筋萎縮性側索硬化症の患者のケア：薬物、栄養および呼吸療法（証拠に基づくレビュー）。 米国神経科学アカデミーの品質基準小委員会の報告、 神経学 、73（15）：1218-26
Miller、R.G.、et al。 （2009）。 練習パラメータの更新：筋萎縮性側索硬化症の患者のケア：多分野ケア、症状管理、および認知/行動障害（証拠に基づくレビュー）。 米国神経学アカデミーの品質基準小委員会報告、 神経学、 73（15）：1227-33。
Orla Hardiman、（2011）。 ALSにおける呼吸器症状の管理。 Journal of Neurology 、258（3）：359-65。
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