リヒター症候群（RS）（リヒター症候群（RS））は、リヒターの形質転換としても知られており、特定の1種の血液がんのタイプを別のより積極的なタイプに変換することを指しています。
RSは、 慢性リンパ球性白血病（CLL）/小リンパ球性リンパ腫（SLL）を有する者における高悪性度非ホジキンリンパ腫の発生を指す。 ホジキンリンパ腫への形質転換などのRSの他の変異もまた、起こることが知られている。
これらの用語の説明とその意味は次のとおりです。
概要
RSは、既に白血球の癌を有する者に発症する。 この最初のがんは、体内でがんが見つかった場所によって、2つの異なる名前があります。大部分がリンパ節に認められれば、がんが骨髄や骨髄でほとんど見つかったらCLLと呼ばれます。
この記事では、CLLを使用して両方のエンティティをカバーしています。
CLL患者全員がリヒター症候群を発症しない
CLL患者のRSの発症は比較的まれである。 2016年に発表された推定では、CLL患者の約5％にリヒターの形質転換しか起こらないということです。 他の情報源には2〜10％の範囲があります。 RSがあなたに起こった場合、CLLが診断されるのと同時に発生することは非常に珍しいことです。 CLLからRSを発症する人は、CLLの診断から数年後に一般にそうする。
新しいがんは一般的に積極的に行動する
新しいがんは、CLL患者が、形質転換として、最も高頻度の非ホジキンリンパ腫 （NHL）に発展するために進行すると起こります。 「高悪性度」とは、がんがより急速に増殖し、より積極的になる傾向があることを意味します。 リンパ腫は、リンパ球の白血球の癌である。
ある研究によると、CLLからの変換の約90％は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）と呼ばれるNHL型であり、約10％がホジキンリンパ腫に変換される。
その場合、実際には「リッダー症候群（HvRS）のホジキン変異体」と呼ばれており、その予後がホジキンリンパ腫とは異なるかどうかは不明です。 CLLからの他の変換も可能です。
リヒター症候群と呼ばれるのはなぜですか？
Maurice N. Richterという男性は、1928年に最初にシンドロームを記述しました。彼は、病院に入院し、徐々に下降して死に至った46歳の船員について書きました。 剖検分析では、以前に存在した悪性腫瘍が1つあったと判断したが、新しい悪性腫瘍が発症したようで、古いCLLであった組織を侵襲して破壊した。
彼は、CLLはこの患者では誰も知っていたよりずっと長く存在していたと理論付けた。また、2つの癌または病変について書いている。「病変の1つの発症は、 "
特性
RSを有する人々は、急速に拡大するリンパ節、脾臓および肝臓の拡大、および乳酸デヒドロゲナーゼ血清（LDH）として知られる血液中のマーカーのレベルの上昇を伴う攻撃的な疾患を発症する。
生存率
すべてのリンパ腫と同様に、生存統計は解釈が難しい場合があります。
個々の患者は、診断前に一般的な健康状態および強さが異なる。 さらに、同一の癌を有する2つの癌でも、異なる個体において非常に異なる挙動を示すことができる。 しかしRSでは、新しいがんはより積極的です。 RSを有する一部の人々では、診断から10カ月未満の統計的平均で生存が報告されている。 しかし、いくつかの研究では平均生存期間が17か月であり、RSを有する他の人々はより長く生存する可能性がある。 幹細胞移植は、生存期間を延長させる可能性があります。
兆候と症状
あなたのCLLがDLBCLに変身した場合は、症状の著しい悪化に気付くでしょう。
RSの特徴は、節足動物の関与を伴う、または伴わない急速な腫瘍増殖を含み、すなわち、新たな成長がリンパ節に限定され得るか、または癌は、脾臓および肝臓などのリンパ節以外の器官を含み得る。
経験するかもしれません：
- リンパ節の急速な拡大
- 肝臓肥大症と呼ばれる脾臓と肝臓の拡大腹部不快感
- 赤ちゃんの赤血球数（貧血）の症状、例えば余分な疲労感、薄い皮膚、息切れなど
- 簡単な挫傷や説明できない出血など、血小板数の低下（血小板減少）の症状
- 脳、皮膚、胃腸系、皮膚、肺などの異常な部位を含む胸腺外関与の徴候
変換のリスク要因
CLLからRSを発症するリスクは、あなたの白血病の段階、あなたがそれを持っていた期間、またはあなたが受けた治療に対する反応の種類に関係しません。 実際、科学者は、実際に何が変容の原因であるかを完全に理解していません。
最近、いくつかの研究により、CLL細胞がZAP-70と呼ばれる特異的マーカーを示す患者は、形質転換のリスクが増加する可能性があることが明らかになった。 診断時にNOTCH1突然変異を有する患者のような他のマーカーは研究に興味があった。 それでも、若いCLL患者、すなわち55歳未満の若年者でもリスクが増加する可能性があることを他の研究は示唆しています。
もう一つの理論は、形質転換の原因となるのは、CLLの免疫系が低下していることが長引くということです。 ヒト免疫不全ウイルス（HIV）や臓器移植を受けた人々のように、長期間免疫機能が低下した他のタイプの患者においても、NHLを発症するリスクが増加する。
どのような場合であっても、あなたのCLLが変身するのを引き起こすか、または防ぐために何かできることはないようです。
治療と予後
RSの治療は、通常、NHLに一般的に使用される化学療法プロトコールを伴う。 これらのレジメンは、典型的に約30％の全体的な奏効率を生じた。 残念なことに、通常の化学療法による平均生存期間は、RS形質転換後6ヶ月未満である。 しかし、新しい治療法および併用療法が臨床試験で継続的に試みられている。
近年、複雑なCLL患者の転帰を改善することが示されているので、フルダラビン化学療法プロトコールの使用が研究されている。 このタイプの化学療法による平均生存率は、1つの研究で17カ月に増加した。
進行中の他のものは、Bリンパ球上のユニークなタグを標的とする完全ヒト抗CD20モノクローナル抗体であるオファツムマブの使用である 。 CHOP- Oの研究では、新たに診断されたRS患者の誘導およびその後の維持において、オタツムマブと組み合わせたCHOP化学療法の安全性、実現可能性および活性を評価している。 中間解析では、最初の25人の参加者のうち7人以上がCHOP-Oの6サイクル後に完全または部分応答を達成した。
いくつかの小規模な研究では、この集団を治療するための幹細胞移植の使用が検討されています。 これらの研究の患者の大半は、以前の多くの化学療法を受けていました。 試験された幹細胞移植のタイプのうち、 非骨髄破壊性移植は、毒性が低く、 移植が良好であり、 寛解の可能性があった。 これがRS患者にとって実行可能な選択肢であるかどうかを知るためには、さらなる研究が必要であろう。
今後の研究
RS患者の生存率を改善するために、科学者は、CLLからの変換を引き起こす原因をよりよく理解する必要があります。 細胞レベルでのRSに関するより多くの情報があれば、これらの特異的な異常に対して、より標的を絞った治療法を開発することができます。 しかし、専門家は、RSに関連した複雑な分子的変化が数多くあるため、単一の「万能」標的治療薬が存在しない可能性があり、これらの薬剤のいずれかが、通常の化学療法と組み合わせて、最高の効果。 科学者がRSの原因を明らかにするにつれて、彼らはRSが単一の統一されたプロセスではないことを見ている。
その間に、CLLをRSに変換した患者は、現在の基準からの治療選択肢および結果を改善するための臨床研究に登録することが奨励される。
ソース：
Richter、M. リンパ性白血病に関連するリンパ節の全身性網様細胞肉腫 。 病理学のアメリカ雑誌。 1928; 4; 4。 285-292。
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