肺線維症は、肺の瘢痕であり、これは多くの原因に起因する可能性がある。 それは、間質性肺疾患として知られる肺疾患の群の一部として分類される。 肺線維症を有する人々は、典型的には漸進的な息切れを有する。 肺線維症の治療および予後は原因に依存して変化する可能性があるが、一般に、肺線維症の治療法はない。
微視的には、 肺胞の壁（肺の小さな空気嚢）が傷ついてしまいます。 これにより、呼吸中に肺胞が拡張したり収縮したりするのを防ぐことができます。
原因
肺線維症の多くの原因があり、それらのいくつかは以下を含む：
- 特発性肺線維症 - これは、 肺の線維症について明確な原因が見いだされない場合である。 それ自体で症状を引き起こすことに加えて、IPFは肺癌を発症する危険因子です。
- 感染症、特にウイルス感染症。
- 有害物質 （アスベスト、シリカダストなど） への暴露 。
- アレルギー 。
- 化学療法薬Cytoxan、および膀胱感染薬Macrodantin（ニトロフラントイン）などのいくつかの薬剤 。
- 黒色肺疾患などの塵肺病。
- 肺癌、乳癌、またはリンパ腫に対する胸部への放射線療法 。 肺線維症は、通常、 放射線肺炎および放射線治療による肺の炎症で始まる。 放射線肺炎が診断されない場合、または放射線肺炎が不適切に治療される場合、永続的放射線線維症が結果となり得る。 研究者らは、がんの放射線療法のこの副作用を防ぐのに役立つ方法を検討しています。 肺線維症は、放射線治療が完了してから数カ月から数年後に発症することがある。
- 遺伝学。 時には、肺線維症が遺伝的要素を示唆する家族で動くようである。
- 消化管逆流症（GERD） 。 長期の酸逆流は、肺線維症の危険因子であり得る。
症状
肺線維症の症状としては、
- 息切れ。しばしば運動から始まり、誰かが休息していない時まで進行する。 これは肺線維症の最も一般的な症状です。
- 乾燥した咳。
- 胸の痛み。
- 動悸。
- 体重減少。
- 疲労。
- 筋肉と関節の痛み。
- クラブビング（Clubbing） - これは、指の端が逆さのスプーンの外観をとる状態です。
診断
肺線維症の診断には、以下の試験の組み合わせ、ならびに疾患の原因のいくつかを除外するための試験が含まれ得る。
- 胸部X線および/または胸部CTスキャン。
- 肺機能検査 。
- 動脈血検査。
- 肺生検。
処理
肺線維症の治療はその原因に依存する。 最近、 特発性肺線維症の人々のために特別に処置が利用可能になった。
肺線維症は定義上永久的であるので、治療は、疾患の悪化を予防し、人々が疾患の症状に対処するのを助けることを目的とする。 医薬品は、さらなる炎症を防ぐのに役立ち、 肺リハビリテーション 、薬物療法、および酸素療法は、肺線維症に罹患しているにもかかわらず、人々が積極的な生活を送るのを助ける可能性がある。 一部の人々にとって、肺移植は潜在的な選択肢であり、現在、肺線維症は、米国における肺移植の主要な理由である。
合併症
肺の弾力性が低下するので、血液が肺を通過することがより困難であることが示され、その結果、これらの血管の血圧が高くなり、心臓の一部が肺を通過するより一生懸命働かなければならない。
いくつかの合併症には以下が含まれます：
- 肺高血圧 - 肺血管の血圧の上昇
- コルサーモール - 心臓の右側を含む心不全（心不全は、心臓が体の残りの部分に血液を圧送することが困難な心不全を意味する）
- 心臓病。
- 肺癌 - 肺線維症は、肺癌を発症するリスクの増加と関連している。
- 肺に移動することができる脚の血栓（肺塞栓）。
予後
肺線維症の予後はまた、特定の原因に依存する。 一般に、肺線維症を患っている人の平均余命は3年から5年であるが、これは異なる原因および異なる人々の間で著しく異なる可能性がある。
ソース：
アメリカ肺協会。 肺線維症。
医学図書館。 MedlinePlus。 肺線維症。 更新日07/13/16