小児期のCOPDの一種
あなたや愛する人に気管支拡張症があると言われたら、おそらくこの状態を理解しようとしているでしょう。 比較的一般的ではあるが、気管支喘息や慢性気管支炎よりもCOPDの方が一般的ではない。 症状、原因および危険因子、およびこの状態の治療法は何ですか？
定義：気管支拡張症
気管支拡張症は、 肺の大気道（ 気管支 ）が損傷し広がった慢性閉塞性肺疾患（COPD）の一形態である。
粘液は、これらの拡張された気道に集まることができ、細菌が増殖し、再発性の肺感染を引き起こす。 この疾患は、肺の1つの領域に局在化してもよく、または両方の肺全体にわたって一般化されてもよい。
気管支拡張症の自然史
気管支拡張症は、小児期に繰り返される呼吸器感染症から始まることが多い。 これらの感染症は、気管支から肺胞に至るチューブ、酸素と二酸化炭素の交換が行われる肺の領域で、気管支の肥厚、広がり、瘢痕化をもたらす。 一方、広がった領域に粘液が蓄積すると、感染が始まる条件が作り出されます。 感染症は、病気の悪化につながり、さらに気管支の広がりや瘢痕化を招く。
原因とリスク要因
気管支拡張症は、小児期に繰り返される肺感染によって引き起こされることが多い。 ワクチン接種などの気管支拡張症を引き起こす可能性のある一般的な感染症は、予防接種のためにあまり一般的ではありませんが、気管支拡張症の発生率は上昇し続けています。
症例のおよそ50％は、遺伝性の状態の嚢胞性線維症によるものである 。 それは、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症として知られている真菌へのアレルギー反応または先天性疾患またはHIVによる免疫抑制のために 、 肺癌または異物などの腫瘍による気道の閉塞のために生じることもある原発性毛様体異形成に至る。
気管支拡張症の症状
気管支拡張症の気管支拡張症の徴候および症状は 、気道の広がりおよび感染のための段階を設定する粘液の蓄積のために最も頻繁に生じる。 一般的な症状は次のとおりです。
- 持続性咳 ：気管支喘息と関連する咳は毎日発生し、早朝と晩にはさらに悪いことがよくあります。
- 粘液産生 ：気管支拡張症の毎日の咳には、透明、黄色、緑色、さらには血液の色を帯びた粘液が伴います。 時には悪臭を帯びることがあるこの粘液の過剰産生は、この病気の特徴である。
- 発熱や呼吸器症状などの繰り返し感染による症状。
- Wheezing 。
- 咳をする 。
- 深呼吸による痛み （ 胸膜炎の胸痛 ）。
- クラブビング（Clubbing） ：クラブビングは、指先が逆さまのスプーンの外観をとる状態です。
- 息切れ ：息切れがしばしば発生するのは、
- 意図しない体重減少 。
- 疲労：気管支拡張症に伴う疲労は深刻であり、しばしば咳に伴う努力と肺における酸素の交換の減少とに関連している。
気管支拡張症の診断
気管支拡張症の診断は 、慎重な経歴と身体検査と、それに続くイメージングと肺機能の研究から始まります。
診断に役立ついくつかのテストには、
- 胸部X線：胸部X線写真ではこの疾患の兆候が見られるかもしれませんが、診断を確定または反論するために通常は他の検査（CTなど）が必要です。
- 胸部CTスキャン：診断は通常、CTスキャンの外観に基づいて行われます。
- 肺機能検査は、診断と重症度に役立ちます。
- 異物や肺がんを除外するために気管支鏡検査を行うことがあります。
他の症状（結核、嚢胞性線維症など）も同様の症状を有する可能性があることを除外するために、他の診断検査を行うことができる。
トリートメント
気管支拡張症の治療の最も重要なステップは、病気の根底にある原因を治療することです。
感染症は一般的であり、治療とモニタリングが必要です。 嚢胞性線維症に用いられる治療は、気管支拡張症を伴う嚢胞性線維症のない人にとっては助けになると考えられていたが、最近ではこれらの治療法のいくつかは有害でさえあるようである。 気道クリアランス技術は、喀痰の減少および肺機能の改善に役立つ可能性がある。 疾患が重篤な場合は酸素療法が必要になることがあり、気管支の非常に損傷した領域を取り除くために手術が必要になることがあります。
合併症
反復感染に加えて、一部の人々は肺気腫を発症する - 肺の一部または全部の崩壊および呼吸不全が起こることがある。 この病気はまた、右心不全につながる可能性があります。
予後
気管支拡張症の予後は根本的な原因に依存する。 一部の人にとっては、これは（嚢胞性線維症の場合のように）非常に重症または致命的であり得るが、他の人にとっては、完全に生存し、ほとんど正常な生活が可能である。
平均余命に関連する因子には、体格指数が高い（言い換えれば、体重が減っていない）、定期的な予防接種、特にインフルエンザおよび肺炎、定期的な診療が含まれる。
予後不良に関連する因子には、 低酸素 （低血中酸素レベル）、高炭酸ガス（血中二酸化炭素濃度の上昇）、息切れの増加、および放射線検査で見られるようなより重篤な疾患が含まれる。
例：ジョシュアは肺腫瘍が肺の大気道の1つを閉塞したとき気管支拡張症を発症した。
からの言葉
気管支拡張症は、COPDの他の形態とは異なり、後に喫煙などの生活習慣尺度ではなく、生涯の感染症に関連することが多い。 しかし、感染予防接種の進歩にもかかわらず、米国ではその状態がますます高まっています。 この病気についてもっと学ぶにつれて、それは非常に異質であることが判明しています。つまり、病気とその根底にあるメカニズムの特徴は人によって大きく異なる可能性があります。 この状態を維持している人々にとってこれが意味することは、管理に一応のアプローチがないことです。しかし、気管支拡張症を患う各個人は、最良の治療オプションを決定するために個人として考える必要があります。
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