胆汁は、肝臓で作られ胆嚢に貯蔵された液体です。 胆汁は食物に含まれる脂肪を分解するのに役立ちます。 胆管は胆嚢と肝臓を小腸につなぐ。 胆管は、胆汁が小腸に流入する通路として機能し、胆汁は食物を消化するのに役立つ。
胆道（または胆道系）は、肝臓および胆嚢の内側および外側の両方の胆管を含めて、胆汁を作製および貯蔵するすべての構造をいう。
肝臓内の胆管は肝内と呼ばれ、肝臓外の胆管は肝外と呼ばれる。
胆道癌の主な2つのタイプは、胆管癌（すなわち、胆管癌）および胆嚢癌である。 早期に発見された場合、これらの構造を除去することによって、胆嚢癌および胆管癌の両方をうまく治療することができる。 しかし、これらの癌を呈する大部分の人々は、がんがすでに広がっている、または転移した後にそうする 。 これらの癌は両方とも、肝臓、腹腔の他の部分、または身体の他の部分に転移することができる。
胆管がんについて詳しく見てみましょう。
統計
米国癌学会によると、毎年米国では、少なくとも8000人が胆管がんと診断されています。 この数値には、肝内胆管癌と肝外胆管癌と診断された人が含まれます。 さらに、胆管がんは若年者に影響を及ぼすことがあるが、肝内がんの診断の平均年齢は70歳、外肝の平均年齢は72歳である。
胆管癌の位置は、通常3つの方法のうちの1つに分類することができる：
- 肝内がん ：肝臓内の近位腫瘍
- 穿孔周囲癌 ：肝臓のレベルに位置する中央腫瘍で、左右の肝管が合流して胆管を形成する
- 遠位胆管癌 ： 胆管の下部の肝臓から最も遠くに位置する腫瘍
蠕動した腫瘍は、最も一般的な腫瘍型であり、胆道癌の約65％を占める。 肝外腫瘍は30％を占める。 肝臓内腫瘍は最も少なく、腫瘍の約5％を占める。
びらん性腫瘍は、ヒラール腫瘍またはクラツキン腫瘍とも呼ばれる。 蠕虫および遠位胆管癌は、肝外癌として一緒に分類される。
5年生存率は、がんの予後または予後を記述するために医師が使用する共通の指標です。 5年生存率は、診断後少なくとも5年生存率である。 胆道がんの5年生存率は、がんの広がり、限局性、局所性、遠隔性、および腫瘍が肝内か肝外かによって分類されます。
腫瘍の広がりに基づいた様々な種類の肝内がんの5年生存率を以下に示します。
| ローカライズ | 15％ |
| 地域 | 6％ |
| 遠い | 2％ |
肝外がんの例は次のとおりです。
| ローカライズ | 30％ |
| 地域 | 24％ |
| 遠い | 2％ |
危険因子
危険因子は、がんのリスクを高めるものです。 異なるタイプの癌は、異なる危険因子を有する。
肝臓のいくつかの疾患が胆管癌の危険因子として役立つ：
- 原発性硬化性胆管炎
- 肝硬変
- 胆管結石
- 胆嚢嚢胞
- B型肝炎
- C型肝炎
- 潰瘍性結腸炎
- クローン病
- 膵炎
- HIV感染
- 膵臓または胆管の先天異常
- 多発性肝疾患
胆管がんのその他のリスク要因は次のとおりです。
- 家族の歴史
- 高齢
- 人種（ヒスパニック、アメリカ先住民、アジア人など）
- 肥満
- 糖尿病
- 喫煙
- 膵炎
特定のリスク要因は変更可能であることに留意してください。 一方、他のものは変更不可能である。 変更可能なリスク要因は変更することができます。変更するために何かできることがあります。 例えば、喫煙や体重を減らすことができるため、喫煙や肥満は変更可能です。
さらに、特定の感染のリスクも修正することができます。 例えば、B型肝炎の予防接種があります。年齢や家族歴などの変更不可能なリスク要因は変更できません。
がんやその他の疾患のリスク要因を減らすことに興味がある場合は、医師にこれらの選択肢について話し合ってください。 健康的なライフスタイルを促進するためにできることはたくさんあります。
兆候と症状
胆道癌は黄疸、かゆみ（掻痒）、体重減少などの症状を示します。 患者がこれらの兆候および症状を呈したとき、血液中の特定の物質のレベルを高めるために、血液化学検査および腫瘍マーカー検査が行われる。
血液化学検査中に評価された高レベルのアルカリホスファターゼおよびビリルビンは、胆管機能不全を示唆している。 さらに、胆管癌は、腫瘍マーカーである癌胎児性抗原（CEA）、CA19-9およびCA-125の高レベルを引き起こす可能性がある。
血液化学検査と腫瘍マーカー検査の結果に基づいて、専門医は胆管の生検を行い、それが癌性であるかどうかを判断することができる。 生検は、顕微鏡下での組織学的検査のための少量の組織の除去を指す。
処理
患者が胆道癌と診断された後、腫瘍の病期または広がりを決定し、腫瘍を描写するために画像化（超音波およびERCPなど）が行われる。
ほとんどの近位胆管腫瘍は手術不能であるが、遠位胆管腫瘍の半分の全部を切除または除去することができる。 遠位腫瘍の場合、切除は膵頭十二指腸切除術またはWhipple手術を含む。 ホイップル手術は、膵頭部、胆嚢、胆管および小腸の最初の部分である十二指腸を除去することを含む広範かつ有名な難しい手術である。 ホイップル処置は、外科腫瘍医によって行われる。
残念なことに、切除の候補者で胆道を取り除いた患者でも、5年生存率は低く、20〜25％です。 手術が不可能な患者の場合、生存率は数週間または数ヶ月で測定できます。
胆管の敏感な場所は手術を厄介にする。 手術は、腫瘍がどれだけ広がっているか、そのサイズによって制限されています。 転移した、または転移した腫瘍は、機能しない。 胆管腫瘍の特定の特徴に応じて、以下のような他の手術を行うことができる：
- 部分肝切除（すなわち、肝臓の一部の除去）は、
- 胆管の外科的除去
- 肝臓移植
化学療法や放射線療法などの胆道がんの全身治療はほとんど効果がありません。 しかしながら、放射線療法は、胆管を塞いでいる神経細胞を殺したり、神経を圧迫したりする緩和療法として使用することができます。
緩和療法は、痛みを緩和し、後期疾患の症状を抑制するために投与される。 緩和放射線療法に加えて、いくつかの他の緩和ケアオプションがある。
- オピオイド薬などの疼痛薬
- 胆管ステントまたはカテーテルを設置して胆管を開いた状態に保ち、黄疸を抑制する
- 外科医が胆管を閉塞する腫瘍周囲にバイパスを形成する胆管バイパス
- 癌細胞を殺すために熱と電気エネルギーを使用する腫瘍切除
- 胆管周囲の痛みや小腸の神経を鈍らせるアルコール注入
- 光力学療法は、特定の波長の光に敏感な薬剤を使用して癌細胞を破壊する
胆道癌と肝細胞癌
胆道は肝臓と密接に関連しているが、胆道の癌は肝臓の癌とは非常に異なる。
この名前が示すように、肝細胞癌は、肝細胞または肝細胞から生じる。 胆道癌は、胆道の上皮細胞から生じ、大部分は腺癌である。 腺癌は、腺上皮に由来する悪性腫瘍、または胆管を覆う細胞を指す。
言い換えれば、胆道は解剖学的に肝臓に近いが、それらは異なる細胞型で作られている。 これらの異なる細胞型から腫瘍が生じる。
>出典：
>アメリカ癌学会。 胆管癌とは何ですか？ www.cancer.org
>米国臨床腫瘍学会 Cancer.Net。 胆汁性胆管癌（胆管癌）の紹介。 www.cancer.net
> Carr BI。 肝腫瘍および胆道腫瘍。 In：Kasper D、Fauci A、Hauser S、Longo D、Jameson J、Loscalzo J. eds。 ハリソンの内科の原則、19e New York、NY：McGraw-Hill; 2014年
> Matheny SC、Long K、Roth J.肝胆道系障害。 In：South-Paul JE、Matheny SC、Lewis EL。 eds。 現在の診断と治療：家族医学、4eニューヨーク、ニューヨーク：McGraw-Hill。