プロジェリアとは何ですか？

急速な老化を引き起こす2つの条件

実際よりも若くて年上のものを探すのは珍しいことではありません。 しかし、あなたの年齢よりも何十年も上に見えると想像してください。 早老症の原因となる遺伝的状態である早老症の人にとっては、実際よりも30年以上も長く見えることは珍しいことではありません。

早老症は典型的にハッチンソン - ギルフォード早老症に関連しているが、この用語はまた、成人早老症としても知られているヴェルナー症候群を指す場合もある。

ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア

Hutchinson-Gilford progeriaは非常にまれで、4〜800万人の子供に約1人が冒されています。 早老症の子供は、生まれたときに正常な外観をしています。 症状の症状は、赤ちゃんが体重を増やせず、皮膚の変化が起こる2歳までにいつでも出現するようになります。 時間とともに。 子供は高齢者に似ています。 これには、

• 脱毛と脱毛
• 顕著な静脈
• 突出した目
• 小さな顎
• 遅延歯形成
• フック鼻
• 顕著な関節を持つ細い四肢
• 短い身長
• 体脂肪の損失
• 低骨密度（ 骨粗鬆症 ）
• ジョイント剛性
• ヒップ転位
• 心疾患およびアテローム性動脈硬化症

子宮頸がんの子供の約97％が白人です。 しかし、罹患した子供たちは、それぞれの民族的背景にもかかわらず、信じられないほど似ています。 ほとんどの子宮内膜症の子供は約14歳で生存し、心臓病で死亡します。

ヴェルナー症候群

ヴェルナー症候群は、2000万人のうち約1人に発生します。

小児期または思春期に、短期または低発達の性的特性のようなヴェルナー症候群の兆候が現れることがある。 しかし、症状が典型的には、一人が30代中頃になると、目立つようになります。 症状としては、

• 顔のしわとたるみ
• 筋肉量の減少
• 薄い肌と肌の下の脂肪の損失

• グレーニングヘアと脱毛
• 高音域の声
• 歯の異常
• 遅い反射

ヴェルナー症候群は、日本人やサルデーニャ人の遺産に多く見られます。 ヴェルナー症候群の人々は、46歳の平均年齢まで生き残り、心臓病や癌に最も苦しんでいます。

今後の研究

Werner症候群は染色体8のWRN遺伝子の変異によって引き起こされる。第1染色体上のLMNA遺伝子の突然変異によって引き起こされるプロジェリア。LMNA遺伝子は、細胞の核を一緒に保持するラミンAタンパク質を産生する。 研究者らは、これらの不安定な細胞が早老症に関連する急速な老化の原因であると考えている。 研究者らは、これらの遺伝子を研究することにより、両方の状態の治療法ならびにアテローム性動脈硬化症および老化に関連する他の疾患の両方の形態の敗血症に冒される疾患を願っている。

>出典：

_{Kaiser、HW、（2002）。 ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア。 eMedicine、http://www.emedicine.com/derm/topic731.htmからアクセス可能}

_{プロジェリア研究財団。}

_{Scientific American.com。 （1999）。 Werner症候群と子宮内の早老症につながる早老症の原因について、私たちは何を知っていますか？}

_{Wozniacka、A.（2002）。 プロジェリア（ヴェルナー症候群）。 eMedicine}