多発性硬化症におけるTysabri関連PMLの診断

症状、MRI、および腰椎穿刺によるPMLの診断

進行性多巣性白質脳症 (PML)は、 JCウイルスによって引き起こされる危険な脳疾患である。 このウイルスは、通常、人に感染したときに症状を引き起こさず、結局は体内に休眠している。 しかし、人の免疫系が弱くなると(エイズ、狼瘡、または特定の癌のように)、ウイルスは再び活性化され、ミエリン(神経保護材)を作る細胞に感染します。これはPMLの背後にある生物学です。

MSでのPMLの重要性は、それがいくつかの疾患修飾療法 、特にTysabri (ナタリズマブ)のまれな副作用であるということです。

また、Gilenya(fingerolimod)、Tecfidera(フマル酸ジメチル)、Ocrevus(ocrelizumab)を服用したMS患者のPML症例も報告されています。

この潜在的に致命的な疾患の診断には、詳細な履歴と身体診察、脳のMRI、および腰椎穿刺を含む、医師による徹底的かつ迅速な評価が必要です。

脳脊髄液中のJCウイルスの試験

PMLを診断するために、医師はJCウイルスの存在について脳脊髄液 (CSF)を分析するために腰椎穿刺を行う。 これは、JCウイルスのDNAが存在するかどうかを見るために、CSF上でポリメラーゼ連鎖反応(PCR)試験を行うことによって行われる。

脳脊髄液中のJCウイルスを探索するPCR検査の結果は、臨床所見(PMLの症状)およびMRI結果と組み合わせて診断に至る。

PRIを診断するMRI

脳の磁気共鳴イメージング(MRI)スキャンが命じられる。 MRIでは、PMLは通常、多くの小さなT2加重病変を示す 。 彼らは最終的に1つの大きな病変を形成するために結合することがある。

PMLを診断する症状

あなたの医師は、気分がどのようになったのか、新しい症状がいつ始まったのかを正確に知りたいと思うでしょう。

正確で詳細な説明が重要です。 PMLの症状には変化はありますが、思考や人格の変化、協調の喪失、視力の問題、腕や脚の弱化、頭痛、発作などがあります。

時折、MS再発の症状をPMLと区別するのは難しいことがあります。 2009年のArchives of Neurologyの研究によると、 MSの再発を有する人は1つの主要な症状を有する傾向があるが、PMLの人々は複数の症状を有する傾向があるということが一つの手がかりである。

PMLを診断するための脳生検

人がTysabriにいる場合、PCR CSF検査で陽性と診断され、PMLの症状を示し、PMLと一致する所見を有するMRIスキャンがある場合、医師がPMLを治療する可能性が高い。 しかし、脳生検が行われることもあります。

脳生検は、PMLの診断に使用する脳組織の小さな部分の除去です。 組織片をJCウイルスについて検査する。

脳生検は、PMLの診断検査の「ゴールドスタンダード」です。 しかし、それは死を含むリスクを伴う。 さらに、PML病変は、生検サンプルを得るために到達することが不可能である可能性がある。 言うまでもありませんが、これは患者や医師にとっては人気のある手技ではなく、他の病気を除外するために最も極端な状況を除いて使用される手技でもありません。

TysabriにいるMS患者の場合、PML(トキソプラズマ症、クリプトコッカス髄膜炎、またはAIDS痴呆症候群)を模倣する可能性のある疾患の数がより多いため、これはHIV /エイズ患者よりも問題ではありませんおそらく。

からの言葉

Tysabri(または他のMS疾患修飾治療)中に異常または悪化する症状が出始めたら、すぐに医師に相談してください。 それが「単なるMS再発」または発作性症状であると想定しないでください。 できるだけ早くチェックアウトしてください。 PMLの治療が早く始まるほど、生存の機会が増えます。

>出典:

> Boster A et al。 進行性多巣性白質脳症および再発寛解型多発性硬化症:比較研究。 Arch Neurol。 2009 May; 66(5):593-9。

> Clifford DB et al。 多発性硬化症患者におけるナタリズマブ関連進行性多巣性白質脳症:28例からのレッスン。 ランセット・ニューロル 2010 Apr; 9(4):438-46。

> National MS Society(2015)。 Gilenyaを受診した人に報告されたPMLの事例:UPDATED。 > Tecfideraを服用している人に報告されたPMLの事例

> National MS Society(2017)。 MSを治療するためにオクレバブを受けた人でPMLが報告された症例。

> PMLコンソーシアム。 医療従事者:PMLとは何ですか?