正常な溶血を引き起こす血液の遺伝的および後天性疾患
溶血は赤血球の分解である。 赤血球は通常約120日間生きます。 その後、彼らは死んで崩壊する。 赤血球は全身に酸素を運ぶ。 赤血球が異常に壊れていると、酸素を運ぶ細胞が少なくなります。 いくつかの病気や症状は赤血球を早く分解させ、疲労やその他の重大な症状を引き起こします。
溶血性貧血のタイプ
溶血性貧血には多くの種類があり、状態は継承することができます(あなたの両親は条件の遺伝子を渡します)または獲得したもの(条件付きで生まれていないことを意味しますが、 以下の障害および状態は、異なるタイプの溶血性貧血のいくつかの例である:
継承された溶血性貧血。 ヘモグロビン 、細胞膜、または健康な赤血球を維持する酵素に問題があるかもしれません。 これは、通常、赤血球産生を制御する遺伝子の異常に起因します。 血流を通って動いている間、異常な細胞は壊れやすく、破壊されるかもしれません。
鎌状赤血球貧血。 身体が異常なヘモグロビンを作る重大な遺伝病 。 これにより、赤血球は三日月型(または鎌状)になります。 鎌状赤血球は、通常、死ぬものと交換するのに十分な速さで新生赤血球を作ることができないので、約10〜20日後にしか死ぬことはない。
米国では、鎌状赤血球貧血は主にアフリカ系アメリカ人に影響を及ぼします。
サラセミア 。 これらは、体が特定のタイプのヘモグロビンを十分に作ることができない遺伝性の血液疾患であり、これにより、体が健康な赤血球を正常よりも少なくする。
遺伝性球状赤血球症。 赤血球(外膜)の外皮が欠損した場合、赤血球の寿命は異常に短く、球体や球状になります。
遺伝性卵巣摘出(卵白球菌症)。 また、赤血球は、異常に楕円形であり、正常な赤血球ほど柔軟ではなく、健康な細胞よりも寿命が短い。
グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)欠損。 あなたの赤血球にG6PDという重要な酵素がないと、G6PDの欠損があります。 酵素が不足すると、赤血球が破裂し、血流の特定の物質と接触すると死ぬことになります。
G6PDが不足している人、感染症、重度のストレス、特定の食品や薬物は、赤血球の破壊を引き起こす可能性があります。 そのような誘因のいくつかの例には、抗マラリア薬、 スピリン 、非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)、 スルファ薬 、ナフタレン(いくつかのモスボールの化学薬品)またはファバ豆が含まれる。
ピルビン酸キナーゼ欠損症。 体がピルビン酸キナーゼと呼ばれる酵素を欠いている場合、赤血球は容易に分解する傾向があります。
溶血性貧血を獲得した。 あなたの溶血性貧血が獲得されると、あなたの赤血球は正常であるかもしれませんが、いくつかの病気またはその他の要因があなたの体に脾臓または血流の赤血球を破壊させます。
免疫性溶血性貧血。 この状態では、あなたの免疫システムは健康な赤血球を破壊します。
免疫溶血性貧血の主な3つのタイプは、
- 自己免疫性溶血性貧血(AIHA)。 これは最も一般的な溶血性貧血状態(溶血性貧血のすべての症例の半分を占めるAIHA)です。 知られていないいくつかの理由で、AIHIAはあなた自身の健康な赤血球を攻撃する抗体を作るためにあなた自身の免疫システムを引き起こします。 AIHIAは深刻になり、非常に早く来るかもしれません。
- Alloimmune溶血性貧血(AHA)。 AHAは、免疫系が移植組織、 輸血 、または妊娠中の女性の胎児を攻撃する場合に発生します。 輸血血液があなたの血液とは異なる血液型である場合にAHAが起こることがあるので、妊娠中にRh陰性の血液を有し、赤ちゃんがRh陽性の血液を有する女性の場合にもAHAが起こり得る。 Rh因子は赤血球のタンパク質であり、「Rh陰性」および「Rh陽性」は、血液にRh因子があるかどうかを示します。
- 薬物誘発性溶血性貧血。 薬があなた自身の赤血球を攻撃するためにあなたの体の免疫システムを引き起こすとき、あなたは薬物によって誘発される溶血性貧血かもしれません。 医薬品(ペニシリンなど)の化学物質は、赤血球表面に付着して抗体の発生を引き起こす可能性があります。
機械的溶血性貧血。 赤血球膜の物理的損傷は、通常より速い速度で破壊を引き起こす可能性があります。 小血管、特定の医療機器、妊娠中の高血圧(子癇前症)、子癇(妊娠中の女性の発作を引き起こす症状)、悪性高血圧または血栓性血小板減少性紫斑病のようなまれな血液障害の変化体全体の小さな血管に血餅が形成されます。 さらに、激しい活動は時には四肢の血液細胞の損傷(マラソンの実行など)
発作性夜間血球減少症(PNH)。 あなたの体は異常な赤血球を(この蛋白質の欠乏に起因する)この状態で通常より早く破壊します。 PNH患者は以下のリスクが高い
- 静脈の血栓
- 低レベルの白血球および血小板
赤血球の損傷の他の原因。 特定の感染症、化学物質、物質が赤血球に損傷を与え、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。 いくつかの例には、毒性化学物質、マラリア、ダニ媒介疾患またはヘビ毒が含まれる。
溶血を診断するために使用される血液検査
あなたの医者を見ることは、溶血性貧血の診断を得るための第一歩です。 あなたの医師は、身体検査と血液検査に加えて、あなたの医学的および家族歴を評価するかもしれません。 溶血を診断するために使用されるいくつかの血液検査は、
- 赤血球数(RBC)、赤血球数とも呼ばれる
- ヘモグロビン試験(Hgb)
- 血清ハプトグロビン試験
各国が要求する新生児スクリーニングプログラムは、通常、鎌状赤血球貧血および赤ちゃんのG6PD欠乏症をスクリーニングする(ルーチン血液検査を用いて)。 子どもが適切な治療を受けるためには、これらの遺伝的状態の早期診断が不可欠です。
ソース:
国立衛生研究所 溶血性貧血の種類 www.nhlbi.nih.gov。 2016年3月9日にアクセスしました。