PSDの症状、診断および治療、IBDに関連する肝疾患
原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝臓の疾患であり、肝臓の内外の胆管の炎症および狭窄を引き起こす。 PSCの原因は何であるかはわかりませんが、 自己免疫状態と考えられています。 PSCは直接遺伝するとは考えられていませんが、遺伝的要素があると考えられています。
胆汁は、脂肪の消化と肝臓からの老廃物の運搬に必要です。
PSCは、胆管が瘢痕および炎症から狭まるようにし、胆汁が肝臓に蓄積し始め、肝臓に損傷を与える。 この損傷は、瘢痕形成および肝硬変をもたらし、肝臓がその重要な機能を果たさないようにする。 数年間のPSCは、胆管癌の癌性腫瘍に至り、胆管癌と呼ばれ、患者の10〜15％に発生する。
ほとんどの場合、PSCはゆっくりと進行しますが、予測不能で生命を脅かす可能性もあります。 PSCを持っている人は、症状を和らげ、活発な生活を送るのに役立つ治療を受けることができます。
アットリスクの人口統計
多くの場合、PSCの影響を受ける人々は30歳から60歳の間で、診断の平均年齢は40歳です。PSCは男性でより一般的です。 診断された人の60〜75％が男性です。 全体として、PSCはまれな疾患です。
症状
一部の人々は、診断時に、あるいは数年後にも症状を示さない。
症状としては、
- 下痢 （脂肪の吸収不良による）
- 疲労
- 発熱/悪寒（胆管感染による）
- 体全体にしばしば影響するかゆみ
- 黄疸（皮膚と眼の黄色化）
関連疾患
PSC患者は、炎症性腸疾患（IBD）または骨粗鬆症を有する可能性がより高い。
PSCは患者の70％までが潰瘍性大腸炎と強く関連していますが、時にはクローン大腸炎と呼ばれる大腸のクローン病と関連している可能性もあります。 IBDとの関連の理由は不明であるが、免疫応答の結果であると考えられている。
診断
PSCは、典型的には、 ERCP（内視鏡逆行性胆管膵臓造影）と呼ばれる処置によって診断される。 ERCPの間、医師は内視鏡を口に挿入し、食道および胃を通って胆道樹の管路に移動する。 染料はダクトに挿入され、X線撮影時に表示されます。 次いで、X線を分析して、胆管に問題があるかどうかを判定する。
PSCの診断は、ALK（アルカリホスファターゼ）検査として知られる血液検査によってもいくぶん確認できますが、陽性の結果はPSC以外の多くの症状を指している可能性があります。
肝生検はまた、PSCの診断を確認し、診断後の病気の進行をモニターするのにも役立ちます。 肝臓生検は、 局所麻酔薬を用いて外来で病院環境で行われる。 検査を実施する医師は、針を用いて病理学者による検査のために肝臓組織の小さなサンプルを採取する。
トリートメント
PSCの治療に有効であると判明している治療法はありません。 有効な治療法を見つけるための研究が現在進行中である。 治療計画は、症状の緩和、疾患の進行の中断、潜在的な合併症のモニタリングに焦点を当てています。
PSCの症状は、患者をより快適にするために治療することができる。 かゆみは、Questran（コレスチラミン）またはBenadryl（ジフェンヒドラミン）で治療することができる。 PSCで発生する可能性のある再発性感染症については、抗生物質が必要になる可能性があります。 PSCは脂肪の吸収を妨害するので、脂溶性ビタミンA、D、EおよびKの欠乏症を治療するためにサプリメントが必要な場合があります。
胆管に閉塞が生じた場合、胆管を引き伸ばしたり開くために外科的処置が必要な場合がある。 ダクトを開いた状態に保つステントは、この処置中にダクト内に配置することができる。
PSCの進行が肝不全または持続性胆道感染症に至る場合、肝臓移植が必要な場合があります。 肝臓移植は、約75％の生存率と同様に、レシピエントにとって良好な生活の質を提供する。
医者に電話するとき
PSCで次のいずれかの症状が現れる場合は、医師にご相談ください。
- 腹痛
- 黒または非常に暗い便
- 黄疸
- 100.4を超える温度
- 血で嘔吐
ソース：
ジョンズホプキンス医学。 「一次硬化性胆管炎」。 ジョンズホプキンス大学2013。
Karlsen TH、Hampe J、Wiencke K、Schrumpf E、Thorsby E、Lie BA、BrooméU、Schreiber S、Boberg KM。 「炎症性腸疾患に関連する遺伝的多型は、一次硬化性胆管炎のリスクを与えない」 、m J Jastroenterol 2007年1月。
メルクマニュアル。 "原発性硬化性胆管炎（PSC）。" Merck＆Co、Inc 2007年9月。
「分子疫学と分子遺伝学に特化した家族の報告」 Eur J Gastroenterol Hepatol 2005年7月。