グルテン運動失調症とは何ですか?

グルテン性運動失調症は、あなたの脳を損傷する可能性のある稀な自己免疫状態です

小麦、大麦、およびライ麦に含まれるグルテンタンパク質に対する体の反応を含む珍しい神経学的自己免疫状態であるグルテン運動失調は、小脳と呼ばれる脳の部分を不可逆的に損傷する可能性があります。

このダメージは、歩行や身体運動能力の問題を引き起こし、調整の喪失をもたらし、場合によっては重大で進行性の障害につながる可能性があります。

しかし、グルテン運動失調症は比較的新しいものであり、すべての医師が存在することに同意しているわけではないため、それを検査したり、診断したりするにはまだ受け入れられていません。

しかし、それは変化している可能性があります: セリアック病および非セリアックグルテン感受性の分野のトップ研究者のグループは、開業医がグルテン運動失調症を含むすべてのグルテン関連症状をどのように診断できるかについてコンセンサスステートメントを発表しました。

グルテン運動失調症では、抗体は小脳を攻撃する

あなたがグルテン運動失調症を抱えていると、グルテン摂取に反応して体が産生する抗体が誤ってあなたの脳、バランス、モーターコントロール、筋肉色調の原因となる部分を攻撃します。 この状態は自然界で自己免疫性であり、グルテンタンパク質自身による脳への直接的な攻撃とは対照的に、グルテン摂取に拍車がかけられた病気に苦しむ白血球による誤った攻撃を伴うことを意味する。

チェックされないままにされていると、この自己免疫攻撃は通常遅く進行するが、結果的にバランスと運動制御の問題は脳の損傷のために不可逆的である。

グルテン運動失調症の患者の60%までが、磁気共鳴イメージング(MRI)技術で検査されたときに、文字通り、脳のその部分の収縮を伴う小脳萎縮の徴候を有する。 一部の人々では、MRIはまた、脳に損傷を示す明るい白い斑点を明らかにする。

グルテン運動失調症に苦しむ人は何人ですか?

グルテン運動失調症はそのような新たに定義された状態であり、すべての医師がまだそれを受け入れているわけではないので、何人の人々がそれに苦しむかははっきりしない。

英国のシェフィールド教育病院のコンサルタント神経科医であるMarios Hadjivassiliou博士と、グルテン運動失調症を最初に記述した神経学者は、原因不明の運動失調症を抱えている人々の41%にグルテン運動失調症があると述べています。 他の見積もりでは、これらの数字は11.5%から36%の範囲のどこかに低くなっています。

運動失調自体はまれな状態であり、米国では10万人のうち8.4人しか罹患していないので、実際にはグルテン運動失調症が実際には少ないことを意味する。 セリアック病およびグルテン感受性の人々の数が神経学的症状を有する人の数は、推定値がはるかに高い。

グルテン運動失調:グルテン誘発神経学的問題

グルテン運動失調症の症状は、他の運動失調症の症状と区別がつかない。 グルテン運動失調症の場合、症状は軽度のバランスの問題から始まります。足が不安定になるか、足を動かすのに問題があります。

症状が進行するにつれて、酔っているかのように歩いたり、話したりする人もいます。 あなたの小脳への自己免疫障害が進行するにつれて、あなたの目が関与し、潜在的に迅速かつ無意識に前後に移動する可能性があります。

さらに、精巧な運動技能が苦しんで、楽器やジッパージッパーを執筆したり、服のボタンを操作したりするのが難しくなります。

グルテン運動失調症では直ぐに診断できない

有効な診断としてすべての医師がグルテン・運動失調症を受け入れるわけではないので、症状を呈した場合、すべての医師がその状態をテストするわけではありません。 さらに、グルテン誘発疾患の分野の専門家は、最近、グルテン運動失調の検査方法に関するコンセンサスを開発したばかりである。

グルテン性運動失調症の診断には、 セリアック病の検査で最も正確であると考えられる検査ではないが、特定のセリアック病血液検査の使用が含まれる。 これらの検査のいずれかが肯定的な結果を示す場合、医師は厳密なグルテンフリー食を処方すべきである。

運動失調症の症状が食事を安定させたり改善したりする場合は、コンセンサス声明によれば、運動失調症がグルテン誘発性であったことを強く示していると考えられます。

厳重なグルテンフリーダイエットを伴うグルテン失調症治療

あなたがグルテン運動失調症と診断されている場合は、Hadjivassiliou博士によれば、全く厳しいグルテンフリーの食事療法に従う必要があります。

これは理由があります:グルテン摂取によって引き起こされる神経学的症状は、消化器症状よりも改善するのに時間がかかるようであり、あなたの食餌中の微量グルテンの量に対してより敏感であるように見える、Dr.Hadjivassiliouは言います。 したがって、少量のグルテンを摂取し続けていると、自分自身に大きなダメージを与える可能性があります。

もちろん、すべての医師がこの評価に同意しているわけではありませんし、そうでなければ原因不明の運動失調や高レベルのグルテン抗体がある場合には必ずしもグルテンフリーで食べるようアドバイスしてもいません。 しかし、それはグルテン筋萎縮症と診断された人々や、セリアック病に関連した重度の神経学的な問題を抱える人々からの事例報告によって裏付けられているように見えます。 いくつかは安定しますが、改善することはありません。

からの言葉

潜在的なグルテン運動失調症の患者の数は、セリアック病患者の数と比較すると非常に小さく、 グルテン感受性を有する人の推定数と比較しても小さい。

しかしながら、セリアック病およびグルテン感受性を有する多くの人々は、しばしばグルテン関連末梢神経障害および片頭痛を含む神経学的症状に苦しんでいる。 一部の人は、グルテンフリーになると解決するように見えるバランス問題も訴えています。

グルテンの運動失調に関するより多くの研究が行われるにつれて、研究者はその状態、セリアック病、およびグルテン感受性の間にさらに強い関連性を見出す可能性があります。 その間に、グルテン性運動失調症に類似した症状がある場合は、医師に相談してください。 同様の症状を引き起こす可能性がある別の状態があるかどうかを判断するために、テストが必要な場合があります。

ソース:

Fasano A.ら グルテン関連疾患のスペクトル:新しい命名法および分類に関する合意。 BMC医学 BMC Medicine 2012、10:13 doi:10.1186 / 1741-7015-10-13。 公開日:2012年2月7日

Hadjivassiliou M.et al。 グルテン運動失調症の食事療法。 神経学、脳神経外科、精神医学のジャーナル。 2003; 74:1221-1224。

Hadjivassiliou M.et al。 視点におけるグルテン運動失調:疫学、遺伝的感受性および臨床特性。 脳。 2003 Mar; 126(Pt 3):685-91。

Hadjivassiliou M.et al。 グルテン運動失調症。 小脳。 2008; 7(3):494-8。

Rashtak S.ら グルテン感受性運動失調症または神経障害におけるセリアック病の血清学:脱アミド化グリアジン抗体の役割。 Journal of Neuroimmunology。 2011 Jan; 230(1-2):130-4。 Epub 2010年11月6日。