若いアスリートの突然死の原因
不整脈性右心室性心筋症（AVRC）は、正常な心筋が、主に右心室にある繊維性の脂肪組織で置換される遺伝的状態である。 AVRCの重要な主な理由は、潜在的に危険な心臓不整脈を引き起こす可能性があることです。 （AVRCはこの状態の「新しい」名前であり、以前は「不整脈性右心室異形成」と呼ばれていました）
AVRCはまれですが、まれです。 それはあなたがそれを探している場合2000から5000の大人のいずれかで見つけることができます。 しかし、AVRCが若いアスリートの突然死に関連する心臓病の一つであるため、一般的に一般人がAVRCについて聞く唯一の時間は、若いアスリートが突然死亡するときです。
AVRCの症状は何ですか？
AVRCは心筋症、すなわち心筋疾患であるが、心不全を引き起こすほどの広範な筋肉問題を引き起こすことはめったにない。 むしろ、その臨床的意義は、心臓不整脈、特に早期心室複合体 、 心室頻拍および時には心室細動を引き起こし得ることである 。
AVRCによって引き起こされる症状は、通常、それが生じ得る不整脈に関連する。 AVRC患者は、 動悸 、軽快感または失神のエピソードを一般的に記述する。 残念なことに、突然死が起きる可能性もありますが、突然の死が、心臓の問題があることを示す最初の兆候かもしれません。
AVRCはいつでも突然死を引き起こす可能性がありますが、このイベントは身体活動のエピソード中に発生する可能性が最も高いです。 これが、AVRCが、明らかに健康で若いアスリートの突然死を引き起こす条件の1つである理由です。
AVRCを持つ多くの人々（最大40％）は何の症状もなく、家族が診断されたためにスクリーニングされたときにのみ診断されます。
AVRCはどのように診断されていますか？
AVRCの診断は、 心電図 （しばしばQRS複合体の特定の構成を示す）および心エコー検査 （右心室の心筋および時には左心室の特徴的な異常を示すことが多い）を検査することによって達成される。
診断が疑わしい場合は、時には心臓MRIが物事をピン止めするのに役立つことがあります。 遺伝的検査は、診断を行うのにも役立ち、この状態を有するすべての人々に推奨される。
電気生理学的検査は、他の心臓病によって引き起こされる心室頻脈からAVRCに起因する心室頻脈を区別する際に時折役立つことがあるが、そのような検査は日常的に有用ではなく、通常は必要ではない。
診断が行われると、第一度の親戚には遺伝子スクリーニングも推奨されます。 AVRC患者の第1学年の3人に1人ほどの親戚も、この状態を最終的に発症する。
AVRCの治療
AVRCの治療の主な目的は、心室頻脈または細動からの突然の心臓死を防ぐことである。
このような状況では、突然死が運動と関連することが多いため、AVRCを持つ選手は、ゴルフやボーリングなどの低強度活動を除いて、すべての競技スポーツを控えてください。
さらに、重要な動悸を生じるあらゆる活動を控えるべきである。
AVRCに関連する不整脈は、アドレナリンレベルを上昇させる自律神経系の一部である交感神経刺激によって引き出され、闘争または飛行応答に関与するようである。 これが、運動がAVRCの問題である理由です。 したがって、大部分の心臓専門医は、心臓におけるアドレナリンの効果を鈍らせるために、この状態でのβ遮断薬の使用を推奨する。
特に、心停止のエピソード、持続性心室頻拍のエピソード、原因不明の失神のエピソード、または心エコー図が心筋の広範な関与を示す多くの人にとって、 移植可能な除細動器は、AVRCを有する多くの人々にとって強く推奨される。
このような症状がみられないAVRC患者では、運動制限を受けてベータブロッカーを服用している限り、突然死の危険性は低いようです。
心室性不整脈を持続させたAVRC患者では、運動を避け、βブロッカーを摂取し、移植可能な除細動器を受け、 抗真性麻薬を服用する場合、長期予後は合理的に良いようです。
からの言葉
不整脈性右心室性心筋症は、潜在的に致命的な心臓不整脈を引き起こす可能性のある遺伝的状態であり、若いアスリートの突然死の原因の1つである。 積極的な治療では、この状態の人はしばしばかなりうまくいく。
>出典：
> Al-Khatib SM、Stevenson WG、Ackerman MJ、et al。 2017 AHA / ACC / HRS心室不整脈患者の管理と突然心臓死の予防ガイドライン：要旨：米国心臓学会/米国心臓協会タスクフォースの臨床プラクティスガイドラインと心臓リズム協会への報告。 心臓リズム2017。
> Ruwald AC、Marcus F、Estes NA 3rd、et al。 不整脈性右心室性心筋症の患者における心臓イベントとの競争的およびレクリエーション的なスポーツ参加の協会：北米の不整脈性右心室性心筋症の多分野研究の結果。 Eur Heart J 2015; 36：1735。