血友病とは何ですか？そしてそれはHIVとどのように交わるのですか？
寄付された血液供給の日常的なスクリーニングに先立って、血液や血液製剤を受けている人々は、 HIVを取得するためにかなりのリスクがありました。 事実、1980年代と90年代のエイズ危機の初期段階から、血液から血液への伝達のリスクは、血友病患者を高いリスクの中に入れるほど高いとされていました。リッキー・レイ、ライアン・ホワイト、エリザベス・グレイザー）
血友病とは？
血友病は、血液中を循環する正常よりも低い凝固因子によって特徴付けられる遺伝性出血性疾患である。 これらの異常に低いレベルの凝固因子では、血液凝固が延長され、異常な出血の危険にさらされる。
血友病患者は、肘や膝などの関節への出血や外傷後の異常な出血や皮膚の切れなどの入院が必要なことがよくあります。 血友病は性決定遺伝子に遺伝的に関連しているので、血友病はほとんど男性に襲われる。
血友病とHIVはなぜ関連していますか？
1992年以前は、寄贈された血液製剤がHIVを含まないことを保証するためのスクリーニングツールはなかった。 残念なことに、血友病患者は通常の血液凝固システムを維持するために、定期的に凝固因子を輸血する必要があります。
したがって、1992年以前に未検査および非スクリーニング凝固因子を投与された血友病患者は、命を救う血液製剤を介してHIVに罹患するリスクが極端に高いと考えられていました。
すでに高リスクに加えているのは、血液供給がプールされた方法であり、単に血液型のみに基づいて、異なるドナーからの献血を任意に混合することであり、負の寄付であってもHIV感染血液で汚染されている。
リッキー・レイの物語
リッキー・レイと彼の2人の兄弟はすべて血友病患者であり、血液凝固系を維持するために血液製剤の定期的な輸血を受けた。
残念なことに、3人すべてがHIV感染した血液製剤であると考えられていたものからHIVに感染した。 彼らは一人ではなかった。
血友病患者の1万人以上がこのように流行の早期にHIVに感染しました。 事態を悪化させたのは、HIVが血友病患者集団を通じて急速に広がっており、ドナーの事前スクリーニングに何もしていなかったという警告を政府機関が無視したことが後に明らかになったことです。
リッキー・レイの物語は悲惨なものです。 HIVと診断された後、リッキーと彼の兄弟たちは、彼らのHIVを他の生徒に伝染させる恐れから学校外に追い出されました。 最終的に、彼らは知られていない襲撃者が家を焼き尽くした後、隠されてしまいました。
1998年、議会は1982年7月1日から1987年12月31日までHIVに罹患した血友病患者に賠償を支払うリッキー・レイ血友病救済基金法を通過させたこの不当な行為を容赦しなかった。
血友病とHIVの現状はどうですか？
今日では、HIV感染血液が血液供給に入るのを防ぐ広範なスクリーニングツールが用意されています。
1990年代後半には、普遍的な血液検査や組織検査の登場、 新世代のHIV検査の導入に伴い、輸血によるHIV感染のリスクはおよそ60万件のうち1件でした。
2003年までに、そのリスクは180万人のうち約1人に見られました。
さらに、1999年から2003年にかけて、推定250万人の血液レシピエントのうち3人のアメリカ人のみが、 偽陰性 HIVスクリーニング後に血液の輸血によりHIVを取得したことが確認された。
ソース：
米国保健福祉省（DHHS）。 "リッキー・レイ血友病救済基金;連邦登録簿" ワシントンDC; 2005年9月29日。
Schreiber、G。 Busch、M。 Kleinman、S。 et al。 "輸血のリスク - 感染したウイルス感染。レトロウィルス疫学ドナー研究" ニューイングランド医学雑誌 。 1996年6月27日; 334（26）：1685-1690。