結腸の高グレード大および小細胞神経内分泌腫瘍
あなたまたは愛する人が、 結腸または直腸の攻撃的または高悪性度の神経内分泌腫瘍と診断された場合、おそらく恐怖を感じるだけでなく混乱しているようです。 積極的な神経内分泌腫瘍は、他の結腸癌のいくつかよりもあまり一般的ではありません。 さらに、それらは一般的に誤診されており、これらの腫瘍の1つを有する場合、あなた自身の主張者であることが重要である。
これらの癌については何を知っていますか、どのように治療され、予後は何ですか？
神経内分泌腫瘍とは何ですか？
神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞で始まる腫瘍である。 彼らは消化管、肺、または脳に発生する可能性があります。 消化管では、胃、膵臓、小腸、結腸、および直腸が関与している可能性があります。
結腸および直腸では、神経内分泌腫瘍が結腸直腸癌の 2％以下を占める 。 残念ながら、他のタイプの結腸癌とは異なり、結腸癌のスクリーニングでは、予後は近年大きく変化していません。
神経内分泌腫瘍は1973年から2004年にかけて5倍に増加し、その時以来継続的に増加している。 なぜこのことが起こっているのかは不明です。
アグレッシブな腫瘍とぼんやりした腫瘍
神経内分泌腫瘍は、まず、腫瘍の攻撃性に基づいて2つの基本的なカテゴリーに分けられる。
- 高品位大細胞および小細胞神経内分泌腫瘍は攻撃的である。 これらの腫瘍は急速に増殖し、他の組織に侵入する傾向がある
- 結腸のカルチノイド腫瘍は無痛であると考えられている。 それらは、大細胞および小細胞神経内分泌腫瘍よりも成長が遅く、侵襲性が低い傾向がある。
最適な治療法および予後とはかなり異なるため、攻撃的および無痛の腫瘍を区別することが重要です。
大細胞および小細胞腫瘍
高悪性度、または積極的な神経内分泌腫瘍は、顕微鏡下での細胞の外観に基づいて異なる大細胞および小細胞腫瘍に分けられる。 両方のタイプの癌は、本質的に、正常な神経内分泌細胞に対して非常に原始的であり、非常に積極的に行動することを本質的に意味する高度に「未分化」と考えられる。 過去には、大きな細胞腫瘍がより一般的であると考えられたが、2016年の研究では、腫瘍の89％が小細胞神経内分泌腫瘍であることが判明した。
いくつかの点で、高悪性度の神経内分泌腫瘍は小細胞肺癌に類似しており、しばしば同様の治療に反応するが、小細胞肺癌よりも喫煙と関連する可能性が低く、骨および脳への転移を起こしにくい。
最近の研究では、これらの腫瘍の最も一般的な位置が直腸およびS状結腸であることが判明したのに対し、結腸の右側（大腸）で腫瘍がより一般的に起こることが分かっている研究もある。
1件の研究では、腫瘍の30％が腺腫と関連していることが判明したが、 大腸癌のクリングはこれらの腫瘍の予後の有意な増加をもたらさなかった。
大多数の腫瘍（64％）は、診断時にステージ4または転移性である。
症状
結腸の神経内分泌腫瘍の症状は、下痢、腹痛、および血糖値の上昇または低下の両方のような排便習慣の変化を含み得る。 これらの腫瘍はしばしば後期に発見されるため、 意図しない体重減少などの進行癌の症状が一般的に見られる。
適切な診断の確保
研究によると、積極的な神経内分泌腫瘍は、しばしばカルチノイド腫瘍として誤診されることが多い。 カルチノイドがゆっくりと成長し、ほとんど拡散しないので、残念なことです。
カルチノイド腫瘍があると言われた場合は、経験豊富な病理学者が診断に同意していることを確認してください。 そうすることで、医師にいくつかの重要な質問をする必要があります：
- 病理学者が私の腫瘍標本の最終的な読影に参加しましたか？
- 病理学者は、積極的で無痛な神経内分泌腫瘍の区別に経験していますか？
- 病理学者は私の診断について疑問を表明しましたか？
答えが「はい」、「はい」、「いいえ」（またはそれに近い場合）でない場合、あなたの医療チームはあなたに決定的な診断を提供する前に、もっと多くの仕事をしています。
処理
現在、結腸および直腸の攻撃的な神経内分泌腫瘍に対する標準的な治療法はない。 しかし、治療は腫瘍の段階に依存する。 これらの腫瘍の1つが早期に発見された場合、手術、放射線療法、および化学療法の組み合わせが考慮され得る。
進行期の高悪性度の神経内分泌腫瘍では、 化学療法が選択肢の治療であり、生存期間が長くなる可能性があります。 化学療法レジメンは、プラチノール（シスプラチン）またはパラプラチン（カルボプラチン）のようなプラチナ製剤を含む小細胞肺癌の治療に用いられるものと同様である。
これらの腫瘍のゲノムプロファイリングを含む研究は、将来、標的療法がこの疾患を治療するために利用可能になる可能性があるという希望を提供する。
予後
攻撃的な神経内分泌腫瘍は、通常、進行した段階で診断され、一般的に予後不良となる。 これまでに生存率を向上させる唯一の治療法は化学療法である。
現時点では、中央値生存率（死亡者の半数が死亡し、残りの半数はまだ生存している期間）は13〜15か月であり、2年生存率は23％であり、5年生存率はわずか8パーセント。
対処
高悪性度の神経内分泌腫瘍と診断されることは驚くばかりではないが、状態があまりよくないので非常に混乱する可能性がある。 近年、残念なことに腫瘍の予後は変化していないが、標的療法および免疫療法の出現などの治療法の進歩は、新しい治療法が新しい将来に利用可能になることを望んでいる。
これらの新しい治療法を評価している臨床試験の選択について医師に相談してください。 がんのケアの中であなた自身の主張者であり、質問をしてください 。 あなたの愛する人の助けを求めて、彼らがあなたを助けることを許しなさい。 また、多くの人がオンラインサポートコミュニティに手を差し伸べると便利です。 積極的な神経内分泌腫瘍はまれではありませんが、あなたのコミュニティでこれをサポートするグループはありませんが、インターネットでは世界中の同じものに直面している他の人と連絡を取ることができます。
ソース：
Conte、B.、George、B.、Overman、M。 高悪性度神経内分泌性結腸癌：100人の患者のレトロスペクティブ研究。 臨床大腸癌 。 2016. 15（2）：e1-7。
Hammond、W.、Crozier、J.、Nakhleh、R.、およびK.Mody。 高分化大細胞神経内分泌癌のゲノムプロファイリング Journal of Gastrointestinal Oncology 。 2016.7（2）：E22-4。
Shafgat、J.、Ali、S.、Salhab、M.、およびA. Oszewski。 結腸および直腸の神経内分泌癌患者の生存：集団ベースの分析 結腸および直腸の病気 。 2015. 58（3）：294-303。
Smith、J.、Reidy、D.、Goodman、K.、Shia、J.、およびG.Nash。 大腸および直腸の126の高悪性神経内分泌癌のレトロスペクティブレビュー。 外科的腫瘍学の年表 。 2014. 21（9）：2956-62。