NPHを診断する症状、MRI、および腰椎穿刺の三つ組
正常圧水頭症は、脳室と呼ばれる脳 脊髄液を含む脳の空間の拡大であり、脳や脊髄を満たし、しばしば略CSFと呼ばれる。
正常な水頭症は、歩行、思考、および膀胱の制御を困難にする。 脳神経外科医がCSFが脊柱を流れ落ちる代わりに腹部に流れるように、脳室にシャントと呼ばれる排液を配置すると症状が改善する可能性があります。
しかし、神経外科的処置にはいくらかのリスクが伴います。そのようなステントをNPHに使用する利点は必ずしも確実ではありません。したがって、NPHは適切に診断されなければなりません。 このステップの後でさえ、一部の患者は、他のものよりもステント配置により多くを改善し得る。
正常な圧力水頭症のミミック
症状が実際に異なる病気に起因するため、危険な脳の手術を受けて改善しないと想像できますか？ これはNPHの簡単な落とし穴です。なぜなら、多くの異なる理由により、症状が高齢者には非常に一般的であるからです。
例えば、歩行困難は、 脊髄狭窄 、前庭の問題、視力の問題、または末梢神経障害に起因し得る。 尿失禁は、様々な理由から、高齢でも非常に一般的です。 認知障害は、アルツハイマー病のような非常に一般的な障害に起因する可能性がある。 いくつかの認知症はまた、レヴィー小体認知症、パーキンソン病痴呆、または血管性認知症などの歩行障害のリスクを増加させる可能性がある。
これらのミミックの多くは、徹底的な健康診断によって慎重に除外することができます。 例えば、 レヴィー（Lewy）身体認知症またはパーキンソン病は、同様の歩行障害を引き起こすことがあるが、NPHより狭い歩行を有する傾向があり、しばしば視覚幻覚のような他の特徴を有する。
別の問題は、NPHを有することによって人々が追加の認知症、特にアルツハイマー病を発症するのを妨げないことである 。
シャント配置時に脳生検を受けた人の20〜60％がアルツハイマー病を有することが判明している。 アルツハイマー病がこのような脳神経外科手術で改善しないため、シャント配置による痴呆の解決を望む人は、失望する可能性があります。
神経心理学的検査および臨床検査
NPHの診断の第一歩は、認知症などの症状に焦点を当てる可能性が高いです。 標準的な検査では、ビタミンB12欠乏症や甲状腺疾患などの可逆的原因の血液検査が行われます。
NPHを確認できる単一の試験はないが、認知障害の存在を確認するために神経心理学的検査を行う。 NPHと一致する一般的なパターンには、時間を置かれたタスクの遅さや注意や実行機能のタスクのパフォーマンスの低下が含まれます。 しかし、血管性認知症またはレヴィー小体認知症などの他の認知症も、試験において同様の変化を引き起こす可能性がある。
NPHを診断するための磁気共鳴イメージング
定義上、正常圧水頭症を有する患者は、 磁気共鳴イメージング（MRI）またはコンピュータ断層撮影（CT）スキャンのような神経イメージング研究において大きな脳室を有するであろう。 脳室は、通常の老化や他の認知症では脳の収縮に伴って大きくなることがありますが、NPHでは心室の拡大が脳の他の部分と比例していません。
しかし、これは、神経放射線学者と医師の判断を呼びかけるものであり、意見はこの時点で変わる可能性があります。 いくつかの公開された脳室肥大の測定値が存在し、場合によっては医師の推奨を導くことができるが、これらのガイドラインは普遍的に合意されていない。
NPHを有する患者の一部のMRIは、脳脊髄液が流れて、脳幹を通ってSylvian水路と呼ばれる狭いチャネルを投射するシグナルが減少することを示している。 これはより高い流速を表すと考えられる。 この知見は言及されるかもしれないが、ほとんどの研究は、この発見と脳神経外科手術後の改善との間に明確な相関関係を示さない。
MRIは、血管疾患による白質病変の評価にも有用である。 一方、心室の近くのMRI上の信号変化は、血管疾患またはNPH自体による流体漏出のいずれかを表すことができる。 多くの研究では、多くの白質病変がある場合、シャントで良好な結果が得られる可能性は低いと示されていますが、出版物もこの点で異なります。 白質病変を有する患者におけるシャントへの応答の低下は、白質信号がNPHの進行段階を表すか、または血管性認知症のような異なる疾患過程を示すためであり得る。
正常な圧力水頭症を診断するためのCSFの除去
NPHを診断する "ゴールドスタンダード"は、心室シャントを伴う症状の改善です。 しかし、シャント配置のような危険な処置を推奨するためには、患者が既にNPHを有すると確信していなければならないので、この基準は実質的に役に立たない。 症状の有意な改善を定義するもの、またはそれらの改善が見られる前にシャント配置後にどれくらい待つかの合意もない。 さらに、シャントへの応答が不良であるということは、誤診を超えた問題が原因である可能性があります。たとえば、患者が追加の認知症を持つ可能性があります。
シャント配置が侵襲的であるため、CSF除去のより積極的でない方法が、通常、シャントによる患者の改善の可能性を検証するために最初に試みられる。 これらの技術には、 腰椎穿刺または腰椎ドレナージが含まれる。 しかし、ここでも重要な改善を定義する基準はなく、医師の判断といくつかの「経験則」に頼っています。
腰椎穿刺は、医師の診察室で行うことができ、有意な量のCSF（30〜50立方センチメートル）を除去することを含む。 最も一般的な改善は、歩行速度が速く、歩幅が長くなる患者の歩行である。 注意および記憶のテストを含む認知テストも行うことができる。 処置の30分後から30分後までのこれらの処置の改善は、シャントに利益をもたらす可能性が高い。
別の方法は、CSFが約5〜10ミリリットル/時で漏れることができる腰部空間に一時的な排液を入れることを含む。 他の研究では、排液を改善しない多くの患者がシャントで改善する可能性があると示唆されているが、これはシャントに応答する者をマーキングする優れた方法であることが研究によって示されている。
あまり広く使用されていないNPHの診断方法には、 頭蓋内圧モニタリングまたはCSF注入検査が含まれるが、これらの手順の侵襲性により、実際の使用が制限される。 CSFの流れを調べるために放射性同位元素を使用するCisternographyは、分路配置の結果を予測することはできませんでした。 より新しいMRI技術または単一光子放出CT（SPECT）などの他の画像技術は、NPH診断における潜在的有用性を確立するために、さらなる調査を必要とする。
ボトムライン
NPHの診断は、慎重な履歴と身体検査に依存して、認知症、歩行不安定性、および尿失禁の同じ三つ組を引き起こし得る他の障害を排除し始める。 MRIは、脳の残りの部分に比例していると考えられる大きな脳室を示し、他の潜在的な医学的説明をさらに排除することができる。 症状の改善に至る腰椎穿刺または腰椎排泄は、神経外科医による分路配置の恩恵を受ける真性NPHの最も示唆的なものである。
ソース：
Golomb J、Wisoff J、Miller DC、et al。 正常圧水頭症におけるアルツハイマー病の合併症：有病率およびシャント応答。 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68：778。
Haan J、Thomeer RT。 正常圧水頭症における一時的な外部腰部排液の予測値。 脳神経外科 22：388。
Hamilton R、Patel S、Lee EB、et al。 アルツハイマー病病変を有する特発性正常圧水頭症の疑いのあるシャント応答の欠如。 Ann Neurol 2010; 68：535。
Iddon JL、Pickard JD、Cross JJ、et al。 特発性正常水頭症およびアルツハイマー病患者における認知障害の特異的パターン：パイロット研究 J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67：723。
Kahlon B、SundbärgG、Rehncrona S.腰椎注入とCSFタップ試験との比較により、正常圧水頭症の疑いのあるシャント手術後の結果を予測する。 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73：721。
Malm J、Eklund A.特発性正常圧水頭症。 実用的な神経学 2006; 6:14。
Savolainen S、Hurskainen H、PaljärviL、et al。 分圧の有無にかかわらず正常圧水頭症の5年間の転帰：臨床徴候の予測値、神経心理学的評価および注入試験。 Acta Neurochir（Wien） 2002; 144：515。
Savolainen S、PaljärviL、Vapalahti M。常圧水頭症と診断された患者におけるアルツハイマー病の有病率：臨床的および神経病学的研究。 Acta Neurochir（Wien） 1999; 141：849。
Stolze H、Kuhtz-Buschbeck JP、DrückeH、et al。 特発性正常圧水頭症における歩行解析 - どのパラメータがCSFタップ試験に応答するか？ Clin Neurophysiol 2000; 111：1678。
WikkelsöC、Andersson H、Blomstrand C、et al。 正常な水頭症。 脳脊髄液タップテストの予測値。 Acta Neurol Scand 1986; 73：566。
Walchenbach R、Geiger E、Thomeer RT、Vanneste JA。 正常圧水頭症に対するシャントの結果を予測する際の一時的な外部腰椎CSF排液の価値。 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72：503。
免責事項：このサイトの情報は、教育目的のみのものです。 認可された医師によるパーソナルケアの代用品として使用すべきではありません。 症状や病状に関する診断や治療については、医師にご相談ください 。