肺高血圧の多くの原因がある。 肺高血圧症がある場合、最良の治療法を決定する重要な第一歩は、あなたの状態の根底にある原因を突き止めることです。 単純に根底にある原因を積極的に治療するのは、ほとんどの場合、肺高血圧症の進行を予防または緩和する最良の方法であるからです。
最近、世界保健機関(WHO)は肺高血圧の原因を5つの群(群I〜群V)に分類した。 この新しい分類システムには確かに価値がありますが、この状態に対処している患者にとっては、主な2つのカテゴリー、すなわち原発性および続発性の肺高血圧のみを有すると考えることがより簡単です。
- 肺高血圧のWHO分類については、詳細を読むことに興味があればこちらをご覧ください。
原発性肺高血圧症
原発性肺高血圧症(特発性肺高血圧症とも呼ばれる)は、単にその根本原因が特定できないことを意味します。 原発性肺高血圧症はまれであり(百万人のうち1〜2人に発生)、男性よりも女性に発生する可能性がより高い。 原発性肺高血圧の多くの症例が遺伝的欠陥と関連していると現在考えられている。
肺高血圧の治療は根本的な原因の治療に強く依存しているので、すべての二次性肺高血圧症が慎重に除外されるまで医師は原発性肺高血圧症の診断に落ち着くべきではない。
二次性肺高血圧症
「二次的な」肺高血圧という用語は、肺高血圧症が根本的な病状によって引き起こされたことを単に意味する。
肺高血圧症の場合は根本的な原因を特定しようとすると、石を残さないことが重要です。
肺高血圧症を引き起こすことができる医学的状態には、心臓障害、肺障害、結合組織疾患、薬物、および他の医学的条件のばらつきが含まれる。
肺高血圧を引き起こす心臓障害には、
特に、先天性心疾患の2つの形態は、成人に達してから肺高血圧症の徴候が現れるまで注意を逃れる可能性があります。 これらは、心房中隔欠損および心室中隔欠損である。
肺高血圧症を引き起こす可能性のある肺疾患には、
- 慢性閉塞性肺疾患(COPD)
- 間質性肺疾患
- 睡眠時無呼吸
- 慢性肺塞栓
肺高血圧症を引き起こす可能性のある結合組織疾患には、
- 全身性硬化症、または強皮症
- ループス
- 関節リウマチ
肺高血圧症を引き起こす可能性のある薬物には 、
- 食欲抑制薬フェンフルラミン、デクスフェンフルラミン、ジエチルプロピオン
- アンフェタミン、メタンフェタミン、コカイン
肺高血圧を引き起こす可能性がある他の病状には、
- HIV /エイズ
- 住血吸虫症
- さまざまな形の肝臓病
- 慢性溶血性貧血
概要
肺高血圧の多くの原因があり、根底にある原因を特定するのを困難にする可能性があります。 それにもかかわらず、治療は根本的な原因を主に目的としているため、肺高血圧症がある場合は、あなたの状態に根底にある原因を見つけるために必要な措置を取ることが非常に重要です。
ソース:
Galie、N、Hoeper、MM、Humbert、M、et al。 肺高血圧症の診断と治療のガイドライン。 Eur Respir J 2009; 34:1219を参照のこと。