Tetralogy of Fallot（TOF）は、すべての先天性心疾患の約10％を占める10,000人の乳児の約5人に影響する先天性心疾患の一形態です。 TOFは常に外科的処置を必要とする重要な問題であるが、その重篤度はかなり変動する可能性がある。 時にはそれは新生児に直ちに命を脅かす症状を引き起こし、緊急の治療を必要とする。
他のケースでは、TOFは何年もの間、重大な症状を引き起こさない（それは未診断のままであるかもしれない）。 しかし、早急に、TOFは常に生命を脅かす心臓の問題を引き起こし、手術修復が必要です。
落ち葉の胎児症は何ですか？
Fallotの四肢造形は、1888年にDr. Etienne-Louis Arthur Fallotに記載されているように、4つの心臓の解剖学的欠損の組み合わせである。これらは：
- 肺動脈狭窄（肺動脈狭窄）
- 大きな心室中隔欠損（右心室と左心室の間の壁の穴）
- 右心室の方への大動脈のずれ
- 右心室肥大（筋肉肥厚）
医学生は、この4つの欠点のリストを覚えてTOFを理解しようとする間違いをしばしばします。 そうすることでテスト問題に答えるのに役立つかもしれませんが、TOFのしくみやTOFを持つ人が症状の変化が非常に大きい理由を理解するのに大変役立ちません。
正常な心機能
TOFを「取得」するには、最初に心臓がどのように正常に機能するかを検討することがまず役立ちます。 （ 心臓のチャンバーと弁についてはこちらを参照してください 。）全身からの酸素が乏しい "使用済みの"血液は、静脈を通して心臓に戻り、右心房、右心室に入ります。 右心室は肺動脈を通って肺に血液を送り、肺に酸素を補給する。
今酸素を供給された血液は、肺静脈を通って心臓に戻り、左心房、次いで左心室に入る。 左心室（主ポンプ室）は、酸素化された血液を主動脈（大動脈）に送り出し、体外に送り出す。 また、通常、右心室と左心室は、心室中隔と呼ばれる筋肉の壁によって互いに分離されていることに留意してください。
なぜ堕落の四辺形が問題を引き起こすのか
TOFを理解するためには、この状態の2つの重要な特徴（4つではない）だけを理解する必要があります。 第1に、心室中隔の大部分がTOFに欠けている（いわゆる心室中隔欠損）。 この中隔欠損の結果、右心室および左心室はもはや2つの別個の室として振る舞わなくなる。 代わりに、1つの大きな心室としてある程度機能する。 体から戻る酸素不足の血液と、肺から戻る酸素豊富な血液が、この心室で一緒に混合する。
第二に、機能的には本当に1つの大きな心室しかないので、その心室が収縮すると、肺動脈と大動脈は本質的に血流に「競合する」。 そして、TOFでは肺動脈の一定の狭窄（狭窄）があるので、大動脈は通常、その分け前よりも多くを受ける。
これまでの説明にとどまっていれば、TOFの鍵は肺動脈に存在する狭窄の程度であることはあなたにとって意味があるはずです。 大きな程度の肺動脈閉塞がある場合、「単一の」心室が収縮すると、圧送された血液の大部分が大動脈に入り、比較的に肺動脈に入るであろう。 これは、比較的少ない血液が肺に到達して酸素化されることを意味する。 循環血液は酸素欠乏症であり 、 チアノーゼと呼ばれる危険な状態です。 したがって、TOFの最も重篤な症例は、肺動脈狭窄が最大である症例である。
肺動脈狭窄がそれほど深刻でない場合、妥当な量の血液が肺にポンプで送られ、酸素化される。 これらの個体はチアノーゼが非常に少なく、出生時にTOFの存在が見逃されることがある。
この状態の多くの小児に見られる、TOFの十分に記載された特徴は、肺動脈狭窄の程度が変動する可能性があることである。 これらの場合、チアノーゼが出たり来たりすることがあります。 例えば、TOFのある赤ちゃんがかき乱されたり泣いたりするときや、TOFのある子供が練習をしているときには、シアノスエピソードが起こります。 チアノーゼのこれらの「呪文」は、しばしば「テット・スペル」または超シタロテック・スペルと呼ばれます。 これらのチアノーゼの呪文はかなり重度になり、緊急治療を必要とする可能性があります。
Fallotの胎児症の症状
症状は主に肺動脈閉塞の程度に依存する。 固定された肺動脈閉塞が重篤な場合、新生児（青い赤ちゃんと呼ばれていた状態）に重度のチアノーゼが見られる。 これらの乳児は、即時かつ重度の苦痛を有し、緊急治療を必要とする。
肺動脈の中程度の閉塞を有する小児は、しばしば後で診断される。 医者は心雑音と順序検査を聞くことができます。 子供が激しく動揺したときに両親が過染性呪文に気づくことがあります。 TOFの他の症状は、摂食困難、正常に発達しないこと、および呼吸困難を含む可能性がある。
TOFの老いた子供たちは、しばしば自分の症状を軽減するためにスクワットすることを学びます。 すくい取りは、大動脈内の血流に対する抵抗を引き起こす作用を有する血管における抵抗を増加させ、心臓の血液の多くを肺循環に導く。 これは、TOF患者のチアノーゼを減少させる。 時には、TOFを持つ子供は、親が頻繁に医者につまずくと言われると、最初に診断されます。
TOF-チアノーゼの症状、運動耐容能の乏しさ、疲労、および呼吸困難は、時間が経つにつれて悪化する傾向がある。 大部分のTOF患者では、出生時に認識されなくても幼児期に診断が行われます。
TOFに軽度の肺動脈狭窄のみが含まれる人では、チアノーゼの呪文はまったく発生しないことがあり、診断が行われるまで何年も経過することがあります。 TOFは成人期まで診断されないことがあります。 重度のチアノーゼの欠如にもかかわらず、これらの人々は、しばしば初期の成人期までに重大な心不全を発症するため、治療する必要がある。
何故Fallotの胎児症が起こるのか？
先天性心疾患の大部分の場合と同様に、TOFの原因は知られていません。 TOFは、 ダウン症候群および他の特定の遺伝的異常を有する小児において、より高い頻度で起こる。 しかし、TOFの出現は、ほとんどの場合、事実上散発的であり、継承されない。 TOFは、母体風疹、妊産婦の栄養不良または酒類の摂取不足、および妊産婦の40歳以上の年齢に関連しています。 しかし、ほとんどの場合、赤ちゃんがTOFで生まれたときに、これらの危険因子は存在しません。
落花生の診断
心臓の問題が疑われると、TOFの診断は、異常心臓解剖学的構造を明らかにする心エコー図または心臓MRIで行うことができる。 心臓カテーテル法はまた、外科的修復の前に心臓解剖学的構造を明らかにする上でしばしば有用である。
落ち葉の四肢麻痺の治療
TOFの治療は外科手術です。 現在のプラクティスは、理想的には生後3ヶ月から6ヶ月の間に矯正手術を行うことである。 TOFにおける "矯正手術"は、心室中隔欠損を閉鎖する（したがって、心臓の左側を心臓の左側から分離する）ことを意味し、肺動脈閉塞を緩和する。 これらの2つのことが達成できれば、心臓を通る血流は大部分が正常化される。
出生時に重大な苦痛が存在する場合、矯正手術のために十分強いまで赤ちゃんを安定させるために、緩和手術の一形態を実施しなければならない場合がある。 緩和手術は、一般に、一定量の血液循環を肺に回復させるために、全身動脈の1つ（通常は鎖骨下動脈）と肺動脈の1つとの間のシャントを生成することを含む。
TOFと診断された高齢者では、手術リスクは高齢者では幼児よりも高いが、矯正手術も推奨される。
現代の技術では、TOFの矯正手術は、幼児および小児の死亡リスクがわずか0〜3％で行われる。 しかし、成人のTOF修復のための外科的死亡率は、10％より高くなり得る。 幸いにもTOFが今日大人になって「逃した」ことは非常に珍しいことです。
ファローの獣医学の長期成果とは何か？
外科的修復がなければ、TOF患者のほぼ半数が出生後数年以内に死亡し、ごく少数の患者（たとえ軽度の欠陥を有する患者さえも）が30人になる。
早期矯正手術の後、長期生存がすぐれています。 TOFが矯正された大部分の人々は大人になっても生き残ります。 現代の外科手術法はほんの数十年しか経っていないので、我々はまだ彼らの最終的な平均生存率は何かを知りません。 しかし、心臓病専門医にとって、TOF患者は、6歳から70歳の患者に見られることが一般的になってきています。
それでも、TOFを修復した成人では、心臓の問題がかなり一般的です。 肺動脈弁逆流 、心不全、および心臓不整脈 （特に心房頻拍および心室頻拍 ）は、年が経つにつれて起こる最も頻繁な問題である。 このため、TOFを矯正した人は、定期的に心臓専門医の診察を受けなければならないため、その後に発症する心臓の問題を積極的に処理する必要があります。
からの言葉
現代の治療法では、Fallotの四肢麻痺は、幼児期に死亡した先天性の心臓病から、良好で継続的な医療で、少なくとも成人期後まで生きることができる大きな矯正可能な問題に変わりました。 今日、この状態で生まれた赤ちゃんの両親は、他の子供と同じような種類の幸福と悲嘆を経験することを期待するあらゆる理由があります。
>出典：
> Khairy P、Aboulhosn J、Gurvitz MZ、et al。 ファローの矯正修復術を受けた大人の不整脈負担：多施設研究 Circulation 2010; 122：868。
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