多発性筋炎は、筋炎として知られるより大きな群の疾患に属する
多発性筋炎は、主に筋肉の衰弱を特徴とする全身性の炎症性筋疾患である。 それは、筋肉の炎症を意味する筋炎と呼ばれる疾患カテゴリーの一部である。 多発性筋炎は、体の胴に最も近い筋肉に典型的に作用するが、時間とともに他の筋肉が関与することがある。 典型的には、多発性筋炎は徐々に発症し、子供を含む誰でも発症するが、通常18歳未満の人には影響しない。
最も一般的には、40歳から60歳の人々に影響を与えます。 多発性筋炎は、男性よりも女性に対して、2対1の比率で影響を与える。
皮膚筋炎は、多発性筋炎と同様の炎症状態であり、皮膚筋炎も皮膚に影響を及ぼすという違いがある。 多発性筋炎は、 リンパ腫 、 乳癌 、 肺癌 、 卵巣癌 、および結腸癌を含む特定の癌と組み合わせて起こり得る。 多発性筋炎は、 全身性硬化症 （強皮症）、 混合性結合組織病 、 関節リウマチ 、 全身性エリテマトーデス 、およびサルコイドーシスなどの他のリウマチ性疾患で起こり得る。
多発性筋炎の原因
多発性筋炎の原因は不明であると言われていますが、遺伝は一つの要因であると思われます。 研究者は、遺伝的素因を有する人々に筋肉に対する自己免疫反応が起こると考えている。 HLAサブタイプ-DR3、-DR52、および-DR6は素因に関連しているようである。
トリガーイベント、おそらくはウイルス性筋炎または既存の癌もあり得る。
多発性筋炎の症状
上記のように、筋肉の衰弱が最も一般的な症状です。 多発性筋炎に関連する筋力低下は、数週間または数ヶ月にわたって進行し得る。 メルクマニュアルによると、筋線維の50％が破壊されると症状が弱くなり、その時点で筋炎がかなり進行しています。
多発性筋炎で起こる共通の機能障害には、椅子からの立ち上がり、登るステップ、および腕を上げることが含まれる。 骨盤および肩甲骨筋の弱さは、寝たきりまたは車椅子に縛られることになります。 首筋が関与している場合、枕から頭を上げるのは難しいかもしれません。 咽頭および食道の筋肉の関与は、嚥下に影響を与える可能性があります。 興味深いことに、手、足、顔の筋肉は多発性筋炎に関与していません。
軽い多関節痛または多発性関節炎のように見える関節関与があるかもしれない。 これは、Jo-1または他の抗シンセターゼ抗体を有する多発性筋炎患者のサブセットにおいて発生する傾向がある。
多発性筋炎に関連する他の症状には、
- 一般化された疲労
- 息切れ
- 喉の筋肉による声の異常
- 熱
- 食欲減少
多発性筋炎の診断
どんな病気や病状でも、医師は病歴を考慮し、診断プロセスの一環として完全な身体診察を行います。 血液検査は、特定の自己免疫抗体の存在を探し、非特異的な炎症を検出するように命令されるであろう。 筋電図検査および神経伝導検査は、有用な診断情報を医師に提供することもできる。
罹患した筋肉のMRIは、典型的には発注される。 さらに、尿検査では、筋肉が損傷したときに血流に放出され、腎臓によって消失した筋肉細胞のタンパク質であるミオグロビンを検査することができます。 CKおよびアルドラーゼなどの血清筋肉酵素のレベルをチェックするための血液検査を注文し、実施することができる。 筋肉の損傷により、筋肉酵素のレベルは通常上昇する。 別の血液検査であるANA（抗核抗体検査）は 、多発性筋炎患者の80％まで陽性です。
最終的に、多発性筋炎の診断を確認するために筋生検を行うことができます。
治療が始まる前に生検をお勧めしますので、他の筋肉疾患を排除することができます。
多発性筋炎の治療
高用量のコルチコステロイドは、筋肉の炎症を減少させる多発性筋炎の治療の第一線である。 それだけでは不十分であれば、 免疫抑制剤を治療レジメンに加えることができる。 （Rheumatrex）、アザチオプリン（Imuran）、ミコフェノール酸（CellCept）、シクロホスファミド（Cytoxan）、 リツキシマブ （Rituxan）、シクロスポリン（Sandimmune）、およびIV免疫グロブリン（IVIG）が含まれると考えられる免疫抑制剤。
癌に関連した多発性筋炎は、しばしばコルチコステロイドに反応しにくい。 腫瘍の除去は、可能であれば、癌関連筋炎症例において最も有用であり得る。
からの言葉
多発性筋炎の早期治療により、寛解が可能である。 メルクマニュアルによると、多発性筋炎の成人の5年生存率は75〜80％です。 死は、重度の進行性筋力低下の結果から生じ得る。 心臓または肺の関与を有する人々は、予後が悪いと思われる。 癌を有する多発性筋炎患者のことも言える。
60歳以上の多発性筋炎患者には、がん検診が推奨されます。 定期的ながん検診の必要性に注意してください。 多発性筋炎の予後を変えるには、検出されない癌を見つけることが鍵になるかもしれません。
>出典：
>クリーブランドクリニック、多発性筋炎、http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis。 2015年9月更新。
> Hajj-ali、RA、MD。 多発性筋炎および皮膚筋炎。 メルクマニュアル。 プロフェッショナルバージョン。 2013年6月にレビュー/改訂されました。
> MedlinePlus、多発性筋炎 - 大人。 Gordon A. Starkebaum、MDによって更新されました。 2015年1月20日
> Nagaraju K、et al。 "筋肉および他の筋障害の炎症性疾患。" リウマチ学のケリーの教科書。 2016年