粘膜皮膚リンパ節症候群とも呼ばれる川崎病（KD）は、原因不明の急性炎症性疾患であり、幼児および子供に最も頻繁に影響する。 川崎病は約12日間持続する自己限定病です。 しかし残念なことに、積極的に治療されていない川崎病の小児は、永続的な心臓合併症、特に冠動脈の動脈 瘤に罹患する可能性があり、 心臓発作および突然の心臓死につながる可能性がある。
症状
急に、川崎病の症状には、高熱、発疹、目の赤み、頸部の腫脹したリンパ節、赤い掌や靴底、手足の腫れ、および比例しない頻脈 （急速な心拍数）発熱の程度まで これらの子供は一般にかなり病気であり、両親は通常それらを医者に持っていく必要性を認識しています。
これは、適切な診断を下し、静脈ガンマグロブリン（IVIG）を早期に治療することから、長期間にわたる心臓の問題を予防する上で非常に役立ちます。
急性心臓合併症
急性疾患では、体全体の血管が炎症を起こします（ 脈管炎と呼ばれる状態）。 この血管炎は、頻脈を含むいくつかの急性の心臓の問題を引き起こす可能性があります。 心筋の炎症（ 心筋炎 ）、場合によっては重度の生命を脅かす心不全を引き起こす可能性があります。 軽度の僧帽弁逆流症であった 。
急性疾患が治まると、これらの問題はほとんど常に解決されます。
後期心臓合併症
ほとんどの場合、川崎病を患っている子供は、急性疾患が進行するとうまくいく。 しかし、IVIG治療を受けていない川崎病患者の約5人に1人が冠動脈動脈瘤（CAA）を発症する。
これらの動脈瘤（動脈の一部の拡張）は、動脈の血栓症および閉塞をもたらし、心筋梗塞（心臓発作）を引き起こす可能性がある。 心臓発作はいつでも起こりうるが、急性川崎病の1〜2ヵ月で最も高い。 リスクは約2年間比較的高く維持され、その後大幅に低下する。
しかし、CAAが形成されている場合、心臓発作のリスクは少なくとも永遠にいくらか上昇する。 さらに、CAAを有する人々は、動脈瘤の部位またはその近くで早発性アテローム性動脈硬化症を発症しやすいと思われる。
川崎病に起因するCAAは、アジア系、太平洋諸島系、ヒスパニック系、またはネイティブアメリカン系の人々に最も一般的に見られる。
CAAに起因する心臓発作に苦しむ人々は、心不全および突然心臓死を含むより典型的な冠状動脈疾患を有する者と同じ合併症を起こしやすい。
心臓合併症の予防
IVIGによる早期治療は、冠動脈動脈瘤の予防に極めて有効であることが示されている。 しかし、IVIGを効果的に使用しても、CAAの可能性について川崎病を患っている子供を評価することが重要です。
CAAは通常、エコー検査によって検出できるので、 心エコー検査はこの点で非常に有用である。
川崎病の診断が行われると直ちにエコー検査を実施し、次の2ヶ月間は数週間ごとにエコー検査を行うべきである。 CAAが存在すると、エコーはそのサイズを推定することができます（より大きな動脈瘤はより危険です）。 動脈瘤の重篤度を評価するのに役立つストレステストや心臓カテーテル 検査など、さらなる評価が必要になる可能性があります。
CAAが存在する場合、（血栓症を予防するための）低用量アスピリンによる治療が一般的に処方される。 この場合、インフルエンザを予防し、 ライズ症候群を予防するために、子供は毎年インフルエンザワクチンを接種する必要があります。
場合によっては、CAAが十分に深刻であり、 冠状動脈バイパス手術が考慮されなければならない。
CAAの子供の親は、 狭心症や心臓発作の兆候に注意を払わなければなりません。 非常に幼い子供では、これは挑戦であり、親は原因不明の吐き気や嘔吐、原因不明の蒼白や発汗、または原因不明の長期にわたる泣き声を監視する必要があります。
概要
川崎病の現代療法では、ほとんどの場合、重度で長期の心臓合併症を避けることができます。 しかし、川崎病がCAAにつながる場合、積極的な評価と治療は通常、最悪の結果を防ぐことができます。
川崎病で心臓合併症を予防するための鍵は、児童が川崎病に似た急性の病気、または特に重篤なと思われる急性の病気について迅速に評価されるようにすることです。
ソース：
Newburger JW、Takahashi M、Gerber MA、et al。 川崎病の診断、治療、長期管理：リウマチ熱、心内膜炎および川崎病委員会、米国心臓協会若年者の心臓血管疾患審議会からの医療専門家の声明。 Circulation 2004; 110：2747。
川崎病。 （出典：Wikipedia）外部リンク検索外部リンク検索外部リンク検索外部リンク検索外部リンク検索外部リンク小児科（小児科、小児科、エルクグローブビレッジ、IL 2015）