真性赤血球増加症の治療の概要
骨髄増殖性新生物である真性赤血球増加症は、あまりにも多くの赤血球の生成（ 赤血球増加症 ）をもたらす遺伝的突然変異の結果である。 白血球および血小板数もまた上昇し得る。 血液細胞の数のこの増加（血液の液体部分の増加なし）は、凝塊発達の危険性を増加させる。
あなたが赤血球増加症と診断されたことを覚えていると苦しんでいるかもしれませんが、当然のことながら、「どのように治療することができますか？ 幸いにも、治療では、生存率が6ヶ月から18ヶ月になり、13年以上になります。
真性赤血球増加症の治療における課題の1つは、12％以上の人々が骨髄線維症に変わり、約7％が急性白血病/ 骨髄異形成症候群を発症することである 。
本態性血小板血症を有する大部分の人々とは対照的に、真性赤血球増加症の人々は、一般に、頭痛、めまい、診断時のかゆみなどの症状を有する。 これらの症状は一般に悲惨であり、治療の開始が必要である。
PVのための瀉血
真性赤血球増加症の主な治療は治療的な静脈穿刺である 。 治療的採血では、循環中の赤血球の数を減らすために献血と同様に体から血液を取り除く。 治療目的の採血は定期的に継続され、ヘマトクリット（赤血球の濃度）を特定の数以下に保ちます。通常、男性は45％、女性は42％です。 瀉血術は2つの方法で真性赤血球増加症を治療します：血球の数を身体から物理的に取り除くことによって減少させ、新しい赤血球の産生を制限する欠乏を引き起こすことによって。
PV用ヒドロキシ尿素
血栓（60歳以上、血栓の既往）を発症するリスクが高い人では、追加療法が必要です。 しばしば、治療的採血に加えられる最初の薬物は経口ヒドロキシ尿素である。
ヒドロキシ尿素は、骨髄中の赤血球の産生を減少させる経口化学療法剤である。
それはまた、白血球および血小板の産生を減少させる。 ヒドロキシ尿素で治療された他の状態と同様に、低用量で開始され、ヘマトクリットが目標範囲に入るまで増加する。
通常、血液細胞の産生の減少以外の副作用が少なく、耐容性が高い。 その他の副作用には、口腔潰瘍、色素沈着過多（皮膚の濃色変色）、発疹、爪の変化（爪の下の暗い線）が含まれます。 低用量のアスピリンはまた、最前線療法と考えられている。 アスピリンは、血小板が一緒にくっついて血栓の発生を減少させる能力を損なう。 重大な出血エピソードの既往歴がある場合は、アスピリンを使用しないでください。
PV用インターフェロンアルファ
管理不能なかゆみ（かゆみと呼ばれる）がある人、妊娠している、または妊娠している、または妊娠している、または以前の治療法に不応性の女性には、インターフェロンαを使用することができます。 インターフェロンアルファは、赤血球数を減少させる皮下感染症です。 また、脾臓の大きさやかゆみを軽減することができます。 副作用には、発熱、衰弱、悪心、および嘔吐が含まれ、この薬剤の有用性が制限される。
PV用ブスルファン
ヒドロキシ尿素および/またはインターフェロンアルファに失敗した患者のために、化学療法剤であるブスルファンを使用することができる。
用量は、白血球数および血小板数を許容範囲内に保つように変更される。
Ruxolitinib for PV
他の治療に失敗した患者に使用される別の薬剤は、 ルキソリチニブである 。 この薬剤は、真性赤血球増加症および他の骨髄増殖性新生物においてしばしば影響を受けるJanus Associated Kinase（JAK）酵素を阻害する。 これは、多糖尿病の後に赤血球増加症を発症する人々によく使用されます。 重度の徴候や脾腫（拡大した脾臓）を患っている人にも重大な痛みやその他の問題を引き起こすのに役立ちます。
貧血症は慢性疾患であるが、管理可能であり、良好な生活を送ることが可能な既知の状態であることを忘れないでください。
利用可能な様々な治療法について医師に相談してください。 彼または彼女はあなたのために最高のものを提案します。
ソース：
Teferri A.真性赤血球増加症の予後と治療。 In：UpToDate、Post TW（Ed）、UpToDate、Waltham、MA。 （2016年6月22日にアクセス）