未分化結合組織疾患(UCTD)について知るべきこと

UCTDとMCTDの違いは?

未分化結合組織疾患(UCTD)および混合結合組織疾患(MCTD)は、他の全身性自己免疫または結合組織疾患といくつかの類似点を有するが、異なるものにする区別がある。 全身性の自己免疫疾患では、全身が冒され、通常は外来の侵略者を攻撃して体を保護する免疫系が身体の組織を攻撃する。

結合組織疾患では、その名前が示唆するように、結合組織が攻撃され、影響を受ける。 結合組織は、身体の様々な部分を支持および連結し、皮膚、軟骨および他の組織を含む。

混合結合組織疾患は、 全身性エリテマトーデス強皮症 、および多発性筋炎の3つの他の結合組織疾患の重複する特徴を有する自己免疫疾患である。 重複症候群と呼ばれることもあります。 対照的に、未分化の結合組織疾患は、自己免疫または結合組織疾患のいずれか1つに分類される特徴または基準が十分に欠如している。

未分化結合組織疾患の特徴

未分化の結合組織疾患を有する患者は、症状(例えば、関節痛)、実験検査結果(例えば、陽性ANA )、または全身性自己免疫疾患の他の特徴を有するが、ループスなどの特定の結合組織疾患の分類基準を満たさない、 リウマチ性関節炎シェーグレン症候群 、強皮症、または他のものである。

いずれかの結合組織疾患として分類される特性が不十分である場合、その状態は「未分化」として分類される。 未分化の結合組織疾患の用語は、1980年代に初めて出現しました。 基本的には、結合組織病の初期段階にあると考えられていた患者に適用された。

潜在性狼瘡および不完全な紅斑性狼瘡は、この群の患者を記述するために使用された他の名称であった。

未分化の結合組織疾患を有する患者の20%以下が結合組織疾患の確定診断に進行すると考えられている。 約3分の1が寛解に入り、残りは未分化の結合組織疾患の軽度の経過を維持する。

関節炎、関節痛、 レイノー現象 、白血球減少(白血球減少)、発疹、脱毛症、口腔潰瘍、ドライアイ、口渇、低悪性度熱、および光感受性のような未分化の結合組織疾患の特徴的な症状がある。 典型的には、神経学的または腎臓の関与はなく、肝臓、肺、または脳の関与もない。 未分化の結合組織疾患を有する患者の大部分(おそらく80%)は、しばしば抗Roまたは抗RNP自己抗体を有する単純な自己抗体プロファイルを有する。

UCTDの診断と治療

未分化の結合組織疾患の診断プロセスの一部として、他のリウマチ性疾患の可能性を排除するためには、完全な病歴、身体検査、および検査室検査が必要です。 未分化の結合組織疾患の治療に関して、未分化の結合組織疾患に対する特異的な治療の正式な科学的研究はなかった。

治療選択は、典型的には、提示される症状およびリウマチ性疾患のための特定の治療を処方する医師の以前の成功に基づく。

通常、UCTDの治療は、痛みを治療するための鎮痛薬NSAID 、皮膚および粘膜組織の局所コルチコステロイド 、および疾患修飾抗リウマチ薬(DMARD)としてのプラケニル(ヒドロキシクロロキン)のいくつかの組み合わせからなる。 応答が不十分な場合は、低用量の経口プレドニゾンを短時間の間加えてもよい。 高用量のコルチコステロイド、 細胞傷害性薬物 (例えば、Cytoxan)、または他のDMARDS(例えば、Imuran)は、一般に使用されない。

メトトレキセートは、未分化の結合組織疾患の治療が困難な症例の選択肢となりうる。

ボトムライン

未分化の結合組織疾患の予後は驚くほど良好である。 明確な結合組織疾患、特に未分化の結合組織疾患を5年以上経験していない患者に進行するリスクは低い。 大部分の症例は軽度のままであり、症状は重度の免疫抑制剤を必要とせずに治療される。

ソース:

未分化の結合組織疾患(UCTD)。 Mosca M. et al。 自己免疫のレビュー。 2006年11月、6(1)1-4。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

未分化結合組織疾患 - 詳細な概要。 Jessica R. Berman、MD。 特別外科病院。 11/10/2009。 https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp