血管浮腫の原因とリスク要因

アレルギー、環境、および遺伝学はすべて、

血管浮腫は、皮膚のすぐ下の組織の層の腫れは、アレルギー、薬物反応、自分の環境、またはストレスによって引き起こされる可能性があります。 それはまた遺伝性であり、関連する遺伝子突然変異が家族内で受け継がれている。 すべての場合における根底にあるメカニズムは、ヒスタミンまたはブラジキニンと呼ばれる化学物質が異常に血流に放出される免疫系の機能不全である。

顔、舌、喉、腕、脚などの患部の領域は、原因に関するヒントを提供しますが、必ずしもそうではありません。

共通の原因

後天性血管浮腫 (AAE)は、免疫学的(アレルギーに関連する)、非免疫学的(非アレルギー性の原因によって引き起こされる)、または特発性(原因不明)のいずれかであり得る。 純粋に遺伝的原因を有する血管浮腫とは異なり(下記参照)、これらのタイプに関与する因子のいくつかは変更可能である可能性がある。

免疫学的

アレルギーは、 薬物食物昆虫の刺し傷 、またはラテックスのような他の物質への反応によって誘発される、血管浮腫の最も一般的な原因である。 この原因は、免疫系の異常な反応を伴うため、免疫学的と考えられている。

理由が不明なため、身体は危険な物質について間違って無害な物質を間違えることがあり、防御手段として大量のヒスタミンを血流に分散させることがあります。

ヒスタミンは、 白血球が傷害の部位に近づくように血管を拡張することを目的としていますが、害のない状態で放出されると、花粉症( アレルギー性鼻炎 )蕁麻疹( 蕁麻疹 )、およびアレルギー性喘息が挙げられる

しかし、これらの反応のいずれとも異なり、血管浮腫は皮膚または粘膜の最上層の皮下組織で生じる。 腫れはかゆみも赤くもなく、数時間または数日間続くことがあります。 腫れが最終的に止まると、皮膚は通常、剥離、はがれ、または傷つきがなく正常に見えます。

非免疫学的

免疫学的血管浮腫では、攻撃を引き起こす原因となる細胞は肥満細胞と呼ばれます。 肥満細胞は、ヒスタミンに富む顆粒を含み、免疫系によって指示された場合、脱顆粒と呼ばれる過程を経て、ヒスタミンを系に放出する。

非免疫性血管浮腫では、免疫系は放出とは何の関係もありません。 代わりに、特定の化学物質または生理学的プロセスは、肥満細胞を脱顆粒させることができる。 反応はしばしば、肥満細胞症のような基礎を成す肥満細胞障害を有する人々において起こる。

一般的にこれに関連する薬物には以下が含まれます:

他の非免疫学的原因には、輸血、 リンパ腫のような癌、 狼瘡のような自己免疫疾患、および肝炎、HIV、 サイトメガロウイルスおよびエプスタイン - バーウイルスなどの特定の感染が含まれる。

熱、寒さ、過度の運動、 振動 、日光曝露、さらには感情的ストレスなどの特定の物理的刺激は、血管浮腫を引き起こすことが知られている。

特発性の

特発性血管浮腫では、急性急性腫脹の原因や説明は不明です。

状態が非常に厄介なのは、影響を受ける人が再発しやすく、時には重症になることがあるということです。

ウィスコンシン大学医学部の研究によると、特発性血管性浮腫と診断された99人のうちの半分以上が1年以上にわたり再発を経験した。 顔、口、舌は最も一般的に影響を受けた領域でした。 全体的に、彼らの55%が腫脹を緩和するために少なくとも1回の高用量コルチコステロイドの投与を受けたと報告している。 さらに詳しいことは、52%が少なくとも1回緊急治療室を訪れる必要があったという事実でした。

遺伝学

遺伝性血管浮腫(HAE)は、 常染色体優性疾患と考えられています。つまり、あなたは片方の親から問題のある遺伝子を継承することができます。

SERPING1遺伝子の突然変異に関連するHAEと、F1遺伝子の突然変異に起因する3つのHAEの2つのタイプがある。

3つのタイプすべてが、免疫系の異常な活性化を引き起こし、身体のすべての部分で腫れを引き起こす可能性があります。 HAEがAAEと異なる場合、主な原因はヒスタミンではないということです。 むしろ、この発作は、ブラジキニンとして知られる別の天然化合物によって誘発されるであろう。

ブラジキニンは、ヒスタミンのように、血管の拡張を引き起こすが、身体機能を調節する手段として作用する。 例えば、身体はブラジキニンを放出して血圧を下げるか、または呼吸機能または腎機能を調節する。

ブラジキニンの異常な放出は、ほとんどの場合、脚、腕、生殖器、顔面、唇、喉頭、または胃腸(GI)管の血管浮腫を引き起こす可能性がある。 軽度の傷害または感情的なストレスのエピソードが攻撃を誘発する可能性がありますが、そのほとんどは原因不明です。

胃腸管の血管浮腫は重度であり、激しい嘔吐、激しい痛み、および脱水により体液を保持することができない。 喉に腫れが起こると、命にかかわることがあります。

ACE阻害剤 (高血圧の治療に使用される)はブラジキニンレベルを維持することによって作用するため、薬物誘発性血管浮腫の最も一般的な原因の1つです(アヘン剤またはアスピリンとは異なる疾病機序であるにもかかわらず)。

HAEはまれであり、5万人のうちの1人に発生し、血管浮腫を有する者が抗ヒスタミン剤に反応しないと疑われることが多い。 HAEは、通常、免疫応答を評価する3回の血液検査で確認することができる。

危険因子

実際に、一部の人々が血管浮腫を起こし、同じ健康状態や生活習慣を持たない人がなぜそうでないのか説明する方法はありません。 それが言われると、あなたは次のいずれかを経験しているか経験していると、より高いリスクにさらされることがあります:

あなたまたは愛する人が血管浮腫の複数の発作を経験した場合、将来の攻撃を防ぐのに役立つ治療から利益を得ることができます。 選択肢には、原因がアレルギーである場合、抗ヒスタミン剤Zyrtec(セチリジン)の夜間用量、またはKalbitor(エカランタイド)またはFirazyr(icatibant)などの免疫変更薬剤が含まれる。

>出典:

> Bernstein、J。 Lang、D。 Khan、D。 "急性および慢性蕁麻疹の診断と管理:2014年の最新情報" J Allergy Clin Immunol。 2014; 133(5):1270-7。

> Inomata 、M.「薬物誘発性血管浮腫の最近の進歩」 Allerg Int。 2012; 61(4):545-57。 DOI:10.2332 / alergolint.12-RAI-0493。

> Rosenberg、D。 Mathur、S。 およびViswanathan、R. "特発性血管浮腫の臨床的特徴" Jアレルギークリンイムノール。 2017; 139(2):AB235。 DOI:10.1016 / j.jaci.2016.12.757。