汎血球減少とは何か、症状は何か、原因は何か、どのように扱われますか? それらの質問を見てみましょう。
汎血球減少症は、異常に低いレベルの 骨髄によって産生されるすべてのタイプの血球。 これには赤血球、白血球、血小板が含まれます。
汎血球減少症の影響を受ける血液細胞
具体的には、汎血球減少症とは、
- 赤血球(RBC):RBCは、体の組織に結合して酸素を運ぶ細胞です。
- 白血球(WBC):顆粒球(好中球、好酸球および好塩基球を含む)および顆粒球(リンパ球および単球を含む)にさらに分けられるいくつかのタイプの白血球(WBC)がある。 これらの細胞は、他の機能との間で感染を阻止する役割を担っています。
- 血小板:血小板は血液凝固の原因となる。
低レベルの血球の描写
- 低レベルの赤血球は貧血と呼ばれます 。 さまざまな貧血があることに注意することが重要です。 1つの原因は低レベルの赤血球であるが、失血、ヘモグロビンの低レベル、ビタミンB12の欠乏および他の原因によっても起こり得る。
- 低レベルの白血球は白血球減少と呼ばれます(好中球減少症と聞くことがありますが、これは好中球と呼ばれる白血球の低レベルを指します)。
- 低レベルの血小板は、血小板減少症、例えば、 免疫性血小板減少症および化学療法誘発性血小板減少症と呼ばれる。
骨髄または造血における血球の形成
血液細胞は、造血幹細胞(HSM)または多能性幹細胞(多くの異なるタイプの細胞になる可能性があることを意味する)として知られる骨髄の単一の共通細胞に由来する。
これらの細胞は分裂し、体内のすべての血液細胞への造血と呼ばれる過程に徐々に特化します。
ラボテスト
汎血球減少症は通常、全血球数(CBC)を調べることによって診断されます。 結果は、以下を含む全てのタイプの血液細胞の不十分なレベルを示す:
- 赤血球は、女性では420万細胞/ cc未満、男性では477万細胞/ cc未満である(これは低ヘモグロビンレベルによっても示される)。
- 白血球は4,000細胞/ cc未満(正常は4,000〜10,000細胞/ cc)です。
- 血小板は、150,000細胞/ cc未満(正常は150,000〜400,000細胞/ cc)である。
原因
汎血球減少症は、骨髄中の血球の形成または血流中でのそれらの利用可能性(例えば、それらが脾臓に保持されている場合など)を妨げるものによって引き起こされ得る。
これは、毒素による骨髄破壊 、化学療法中などの骨髄抑制 、またはいくつかの癌で起こり得るような血液細胞産生の崩壊をもたらす他の細胞による骨髄の置換を含み得る。 破壊または抑制は、 炎症 、 感染、または自己免疫状態から起こり得る。
これらの状態のほとんどは人生の後半に取得されますが、少数が遺伝し、出生から提示されます。
医師が「特発性」と呼んでいることは、明らかな原因がないときの少なくとも50%の時間です。 汎血球減少症の可能性のある原因のいくつかには、
- 化学療法誘発骨髄抑制
- 薬物誘発:化学療法薬以外の抗生物質から心疾患に使用される薬物への薬物が原因として挙げられている。
- 感染性単核症やHIVなどの感染症、圧倒的な感染症(敗血症)。
- 再生不良性貧血
- 脾臓隔離(脾臓の血液細胞を保持して体の残りの部分に到達できないようにする)。
- 毒素やヒ素やベンゼンへの暴露などの化学暴露。
- 白血病、リンパ腫、骨髄腫または骨髄への転移性癌などの骨髄における血液癌。
- 骨髄、特に乳癌、前立腺癌、大腸癌、胃癌および黒色腫に対するいくつかの固形腫瘍の広がり。 骨髄転移の最も一般的な症状は貧血であり、続いて血小板減少症である。
- 骨髄異形成症候群(骨髄の「前癌性」状態)
- ループスなどの自己免疫疾患
- 放射線病
- Fanconi貧血、 Diamond Blackfan貧血などの遺伝性症候群。
最も一般的な原因
2014年の研究では、未だに病状と診断されていない人々の汎血球減少症の最も一般的な原因を特定することに着手しました。 例えば、これらの成人のいずれも化学療法を受けていないか、または汎血球減少症の明らかな理由はなかった。 これらの人々のうち:
- 60%以上が何らかのタイプの血液関連癌を有していた。 最も一般的なものは、 急性骨髄性白血病 、骨髄異形成、非ホジキンリンパ腫、毛状細胞白血病および急性リンパ球性白血病であった。
- 汎血球減少症の原因として血液関連のがんを有していなかった人々のうち、診断には、再生不良性貧血、大胞子性貧血、HIVが含まれていました。 貧血、およびHIVが含まれる。
症状
汎血球減少症の症状には、特定の血液細胞の欠乏に関連する症状に加えて、衰弱、発作、または拡大した脾臓が含まれ得る。 これらの症状には以下が含まれます:
- 蒼白、疲労、速い心拍数、息切れなどの貧血(低赤血球数)に関連する症状。
- 白血球減少症または好中球減少症(低白血球数)に関連する症状、発熱および感染の徴候、例えば咳または排尿による痛み
- 簡単な挫傷や重い出血などの血小板減少症(低血小板)に関連する症状。
診断と評価
汎血球減少症が本当にあることを確認するために研究室の作業を繰り返した後、最初のステップはしばしば骨髄生検です。
骨髄生検レポートは、医師に多くの情報を与えることができます。
処理
汎血球減少症の治療の目標は、根底にある原因を見つけて治療することです。 原因がわかっていない場合、または化学療法のように予期される場合、治療は血液細胞の欠乏に関連する症状を最小限に抑えることを目的としています。 使用できるいくつかの治療法は、
- 骨髄を刺激する薬。 化学療法誘発性好中球減少症およびいくつかの他の原因について、白血球の形成を刺激するために、成長因子Leukine、NeupogenまたはNeulastaを使用することができる。 化学療法誘発性貧血の場合、考えられるいくつかの薬物もある。
- 輸血
- 自己免疫状態によるものであれば、免疫抑制薬。
- 骨髄移植または幹細胞移植 。
予後
汎血球減少症の予後はその原因に大きく依存する。 ありがたいことに、現在、輸血や特定の血球欠乏症を助長する刺激因子などの治療法があり、根底にある状態が評価され治療されています。
ボトムライン
汎血球減少症には多くの潜在的な原因があるが、すべてがリスクを伴う。 汎血球減少症では、すべてのタイプの血球が減少するが、いくつかの減少は他のものよりも懸念される可能性がある。
例:ダンは汎血球減少症を発症しました。汎血球減少症は、最後の化学療法治療後、低レベルの赤血球、白血球、および血小板を発症しました。
>出典:
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