リウマチ性脈管炎は、致死的でありうる慢性関節リウマチの重大な合併症である。 リウマチ性脈管炎では、 炎症が身体の中小血管に広がります。 通常、動脈が関与しますが、静脈も同様です。 大血管はほとんど関与しない。
炎症を起こした血管の壁は肥厚し、罹患した血管の内腔が狭くなるにつれて、ほとんど閉塞される。
臓器への血液供給は、妨げられなければ損なわれる可能性があります。 リウマチ性血管炎は、皮膚、目、神経、心臓、肺、脳、腎臓、または胃腸管を含む複数の臓器を伴うことがある。 しかし、良いニュースもあります。 リウマチ性関節炎患者の数が少なくなっているのは、おそらく過去10年ほどで開発され市販されているより効果的な薬物（すなわち、 生物学的薬物 ）のためである。
リウマチ性脈管炎の有病率とリスク
リウマチ性脈管炎の有病率は減少しているように見えるが、リウマチ性関節炎患者集団の1〜5％未満がリウマチ性脈管炎を発症すると推定される。 しかし、剖検の研究では15〜31％が報告されています。 リウマチ性血管炎に関連する罹患率および死亡率は、疾患合併症または治療毒性に結びついたさらに高い罹患率で30-50％の5年死亡率で有意である。
リウマチ性脈管炎を発症するリスクは次のような要因で増加します。
リウマチ様血管炎の症状と症状
体の任意の器官は、リウマチ様血管炎の影響を受け得る。 皮膚および末梢神経は最も一般的に関与している。 主要臓器の関与はあまり一般的ではないと考えられているが、重大な罹患率および死亡率と関連している。
皮膚の関与には、紫斑病、結節、潰瘍、および桁の壊死、特に指先が含まれ得る。 Livedo reticularisは共通の所見です。 皮膚の関与は、他の器官関与のさらなる調査を必要とする。 強 膜炎 、 胸膜炎 、または心膜炎は、何が起こるかの例である。 皮膚が他の全身的な関与なしに関与する場合、予後はより良好である。
末梢神経系では、 末梢対称感覚性多発神経障害、遠位運動または複合神経障害、または単発神経炎などの末梢神経障害が発症することがある。 血管炎が神経を傷つけるとき。 うっ血、うずき、感覚の喪失、衰弱、および手足の機能喪失があり得る。 発熱、体重減少、食欲不振、エネルギー喪失など、より一般化された症状も起こり得る。
リウマチ性血管炎の診断
症状のパターンは、リウマチ性血管炎を疑う医師を引き起こす可能性がありますが、臨床検査では可能性のある診断の裏付けとなる証拠を提供する可能性がありますが、確定診断には生検が必要です。
関与している皮膚は、生検されてもよく、患部の筋肉または神経、または罹患した器官でもよい。
リウマチ様因子および抗CCPの血液検査は、リウマチ様血管炎において典型的に上昇するが、結果は特異的ではない。 2つの抗体はまた、脈管炎のない慢性関節リウマチにおいて一般的である。 抗好中球細胞質抗体（ANCA）および関連する抗ミエロペルオキシダーゼおよび抗プロテアーゼ3抗体は、リウマチ性血管炎において典型的に陰性である。
リウマチ様血管炎の治療
リウマチ性脈管炎の治療は、主にどの器官が関与するかによって決定される。
また、関節リウマチは、 DMARDまたはTNF遮断薬などの生物薬を使用して効果的に治療されなければならない。 関節と血管の両方の炎症を制御することは不可欠です。
リウマチ性血管炎の治療の第一線は、 コルチコステロイド （通常はプレドニゾン ）の使用を伴う。 プレドニゾンはメトトレキセートまたはアザチオプリンと対になることができる。 進行した症状および重度の臓器の関与により、免疫抑制のためのより積極的な努力は、プレドニゾンの高用量と共にシクロホスファミドを伴い得る。 リツキサン（リツキシマブ）は、リウマチ性脈管炎の第一選択薬として登場しています。 Arthritis Care and Research（2012）の報告によると、Autoimmunity and Rituximabレジストリのデータを分析したところ、リツキシマブで治療した17人のリウマチ血管炎患者のうち12人で寛解が達成されたことが明らかになりました。 患者はプレドニゾンの投与量を減らすこともできました。
ソース：
リウマチ性血管炎。 ジョンズホプキンス脈管炎センター。
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
リウマチ性血管炎。 クリーブランドクリニック
私は、
リウマチ性血管炎。 脈管炎財団。 2012年9月
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
リウマチ様脈管炎：新しい治療のための脅迫や脅迫 Bartels and Bridges。 現在のリウマチ学レポート。 2010年12月。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
関節リウマチに関連する全身性血管炎のリツキシマブ療法：自己免疫およびリツキシマブ登録の結果 Puechal Xら 関節炎のケアと研究。 2012年3月
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726