概要
制限的な心筋症は、心筋症の3つの一般的なカテゴリー、または心筋の疾患の中で最も一般的ではない。 他の2つのカテゴリーは、 拡張型心筋症および肥大型心筋症である 。
制限的心筋症は、 心不全を生じることが多く、根底にある原因によっては、心不全を効果的に治療することが困難な場合があるため 、重要である。
この障害の治療は厄介なことがあるので、制限的な心筋症を有する者は心臓病専門医の治療を受けるべきである。
定義
制限的な心筋症では、何らかの理由で心筋が異常な「硬直」を発症する。 硬化した心筋は依然として正常に収縮することができ、したがって血液を送り出すことができるが、心拍の拡張期に完全に弛緩することはできない。 （拡張期は、心臓サイクルの「充填」段階であり、心室が血液で満たされるときの心拍の間の時間である）。この緩和の失敗は、拡張期の間に心室が血液を十分に満たすのをより困難にする。
心臓の限定された充填（この状態に名前を付ける）により、心室に入ることを試みるときに血液が「後退」し、肺および他の器官にうっ血が生じる可能性がある。
心拡張期の間の心臓の限定された充填のもう一つの名前は、「拡張期機能不全」であり、心不全の種類は拡張期心不全と呼ばれる。
本質的に、制限的な心筋症は、比較的まれなものであるが、拡張期の心不全の多くの原因の1つである。
原因
制限的な心筋症を引き起こす可能性のあるいくつかの状態がある。 特発性の限定的な心筋症は、他のすべての潜在的な原因が探究されている場合にのみ診断されるべきであり、除外されるべきである。
これらの他の原因には、
- アミロイド症 、 サルコイドーシス 、 ハーラー症候群 、 ゴーシェ病および脂肪浸潤などの浸潤性疾患。
- 膿疱性帯症候群を含む自然界に遺伝的ないくつかの家族性障害。
- ファブリー病 、グリコーゲン貯蔵病およびヘモクロマトーシスを含む貯蔵疾患。
- 強皮症 、 好酸球増加症候群 、心筋梗塞、 カルチノイド症候群 、転移性癌、放射線療法または化学療法を含むその他のその他の状態。
これらの原因疾患の共通点は、心筋の正常な機能（例えば、異常な細胞浸潤または異常な沈着）を妨げるいくつかのプロセスを産生することである。 これらのプロセスは、心筋の収縮をあまり妨害しない傾向があるが、心筋の弾力性を低下させ、したがって心室の血液充填を制限する。
症状
制限的な心筋症で人々が経験する症状は、他の形態の心不全で起こる症状に類似している。 症状は、主に肺の鬱血、他の臓器の鬱血、および運動中の心臓ポンプの血液量を十分に増加させることができないことに起因する。
結果として、制限的な心筋症の最も顕著な症状は、 呼吸困難 （息切れ）、浮腫（足と足首の腫脹）、衰弱、疲労、運動に対する耐容性の低下、および動悸である 。 重度の拘束性心筋症の場合、腹部器官の鬱血が起こり、肝臓および脾臓が拡大し、 腹水 （腹腔内に体液が蓄積する）が生じる。
診断
ほとんどの形態の心不全と同様に、限定的な心筋症の診断は、医師が病歴および身体検査を行う際にこの状態が存在する可能性があることに注意を払うことに最初に依存する。
有意な制限的な心筋症を有する人々は、安静時の相対的な頻脈 （急速な心拍数）、および首の静脈の膨張を有し得る。 これらの身体所見および症状は、 狭窄性心膜炎で見られるものと同様である傾向がある。 実際、拘縮性心膜炎と限定的な心筋症を区別することは、心臓病学者が必然的にボード認定試験に直面する典型的な問題である。 （この試験では、これらの2つの条件によって生成された難解な心音、すなわち限定的な心筋症対狭窄心膜炎を伴う「心膜ノック」との「s3ギャロップ」と答えなければならない）。
制限的な心筋症の診断は、通常、拡張機能不全および心室の制限的充填の証拠を示す心エコー検査を行うことによって確認することができる。 根底にある原因がアミロイドーシスのような浸潤性疾患である場合、エコー検査は心室筋に異常な沈着の証拠を示すこともある。 心臓MRIスキャンはまた診断を助けることができ、場合によっては根本的な原因を特定するのに役立ちます。 心筋生検はまた、浸潤性または貯蔵性疾患が存在する場合に診断を行うのに非常に有用であり得る。
処理
制限的な心筋症の根底にある原因が特定されている場合、根底にある原因を積極的に治療することは、制限的な心筋症の進行を逆転させるか、または停止させるのに役立つ可能性がある。 残念なことに、限定的な心筋症自体を直接逆転させる特定の治療法はない。
制限的な心筋症の管理は、症状を軽減するために肺鬱血および浮腫を制御することに向けられている。 これは、拡張型心筋症のために心不全に使用される同じ薬物の多くを使用することによって達成される。
ラミックス（フロセミド）などの利尿薬は 、制限的な心筋症の人々の治療において最も明白な利点を提供する傾向があります。 しかし、この状態の人々を利尿剤で「乾燥し過ぎる」ようにして、拡張期の心室の充填をさらに減らすことが可能である。 そのため、少なくとも毎日体重を測定し、血液検査を定期的にチェックして慢性的な脱水症状の証拠を探し、症状をよく監視する必要があります。 利尿剤の最適用量は経時的に変化する可能性があるので、この警戒は慢性的な必要条件である。
カルシウムチャネルブロッカーの使用は、心臓の拡張機能を直接改善することによって、心拍数を遅くして、心拍間の心室を満たすのにより多くの時間を与えることによって有用となり得る。 同様の理由から、 β遮断薬も有用である。
おそらく心筋の硬さを低下させることによって、 ACE阻害剤が制限的な心筋症の少なくとも一部の人々にとって有益であり得るといういくつかの証拠がある。
心房細動が存在する場合、心室を満たすのに十分な時間を与えるように心拍数を制御することが重要である。 カルシウムチャネルブロッカーおよびベータブロッカーの使用は、通常、この目標を達成することができる。
医学療法が制限的な心筋症の症状を抑制できない場合、心臓移植が考慮されるべき選択肢になるかもしれない。
制限的な心筋症の予後は、男性、70歳を超える人々、およびアミロイドーシスなどの予後が不良な状態によって引き起こされる心筋症の人々においてより悪化する傾向がある。
概要
制限的な心筋症は、心不全の珍しい形態である。 このような状態になっている人は、根本的な原因を探すために完全な医療を必要とします。また、症状を最小限に抑え、長期的な結果を最適化するために、慎重で継続的な医療管理が必要です。
>出典：
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