サルコイドーシスは、身体のほとんどすべての器官において、瘢痕組織に類似した異常細胞の塊である肉芽腫を生じる疾患である。 これらの肉芽腫は、それらが現れる器官の正常な機能を妨害し、したがって、目まぐるしい一連の症状および医学的問題を引き起こし得る。 サルコイドーシスの肉芽腫は非常に多くの異なる器官に発生する可能性があるため、この状態の人は肺、目、皮膚、神経系、胃腸系、内分泌腺および心臓を伴う症状を経験することがあります。
心臓サルコイドーシスは診断が困難な場合があります。 それは比較的良性の状態であり得るが、心臓サルコイドーシスは、 心不全または突然死を含む重篤な臨床的問題を引き起こすことがある。 これらの場合、心サルコイドーシスの診断を行い、治療を開始することが重要である。
サルコイドーシスとは何ですか？
研究者らは、サルコイドーシスは、身体の免疫系が未知の物質（おそらく吸入物質）に異常に反応し、肉芽腫が形成されると発症すると考えています。 女性は男性よりも頻繁に罹患し、黒人は白人よりもサルコイドーシスを発症する可能性がより高い。 サルコイドーシスの傾向は家族でも起こります。
サルコイドーシスの症状はかなり異なる。 一部の人々は、疲労、発熱、体重減少などのインフルエンザ様の状態に陥ります。 他のものは、咳、 呼吸困難 、または喘鳴のような主に肺の症状を有する。
目の問題には、発赤、痛み、ぼやけた視力、および光感受性が含まれ得る。 皮膚病変には、痛みを伴う発疹、顔面のびらん、皮膚の色の変化、および結節が含まれ得る。
これらの症状の任意の組み合わせが発生することがあります。 サルコイドーシスの人々のなかには何の症状もなく、胸部X線が何らかの理由で行われたときに偶発的に診断されます。
心臓サルコイドーシスとは何ですか？
心臓のサルコイドーシスは、サルコイド肉芽腫が心臓に形成されたときに発生します。 一般的にサルコイドーシスの場合のように、心臓サルコイドーシスの徴候は、人によって非常に変動する。 一部の人々では、心臓サルコイドーシスは何の問題も生じません。 それ以外の場合は、致命的になる可能性があります。
心臓サルコイドーシスの重篤度は、心臓における肉芽腫の形成の程度に依存し、心臓においてこれらの肉芽腫が現れる。 一般的に、サルコイドーシスの人々の10％未満が、生存期間中に心臓関与と診断されている
しかし、剖検の研究では、サルコイドーシス患者の70％以上が心臓肉芽腫の少なくとも一部を有することが判明している。 これは、ほとんどの場合、心臓サルコイドーシスが特定可能な臨床的問題を引き起こさないことを示唆している。
しかし、サルコイドーシスが心臓の問題を引き起こす場合、これらの問題は深刻なことがあります。
心臓サルコイドーシスの徴候と症状
心臓サルコイドーシスによって生じる問題は、肉芽腫が心臓のどこに現れるかに依存する。 心臓サルコイドーシスの最も一般的な発現には、
- ハートブロック 。 心臓の特殊な導電性組織内に肉芽腫が形成されると、深刻な徐脈 （心拍数の低下）を生じる完全な心臓ブロックが起こり得る。 （ 心臓伝導システムについて読む ）心臓ブロックの症状には、 軽度の頭痛や失神 （意識の一過性の喪失）、さらには突然の死などがあります。
- 心不整脈 。 早期心室複合体（PVC）または心室頻脈は、心臓サルコイドーシスにおいて一般的である。 心房細動を含む心房性不整脈もまた起こり得る。 これらの不整脈は、心筋に形成する肉芽腫の結果として発症する。
- 突然の死 。 心臓ブロックまたは心室頻拍のいずれかのために、突然死は心臓のサルコイドーシスにおいて紛らわしく一般的であり、この状態によって引き起こされる死亡のおよそ50％を占める。
- 心不全 心筋内の肉芽腫形成が広範囲になると、心不全が心サルコイドーシスに発症する可能性があります。
- 心膜性疾患 。 心膜または心膜の滲出液は、心臓の心膜の内層に肉芽腫のために発生する可能性がある。
- 弁膜症 。 心臓弁に影響を及ぼす肉芽腫は、 僧帽弁逆流症または三尖弁逆流症 、またはまれに大動脈弁逆流を引き起こす可能性がある 。
- 心臓発作 。 サルコイド肉芽腫は、 冠状動脈に影響を及ぼし、心臓の筋肉 - 心臓発作の一部の死を引き起こすことがある。
- 右心不全 。 重症肺サルコイドーシスは肺高血圧を引き起こし、右心不全を引き起こす可能性があります。
心臓サルコイドーシスの診断
心臓サルコイドーシスの診断を行うことは、しばしば難しい。 最も確定的な検査は、陽性の心臓生検である。 しかし、生検は侵襲的な処置だけでなく、（サルコイド肉芽腫がランダムに分布するため）心臓サルコイドーシスが実際に存在する場合でも、生検は「正常」と戻ってくる可能性があります。
これが意味することは、典型的には、心臓サルコイドーシスの診断は、いくつかの異なる診断法からの証拠を秤量することによって行われるということである。
まず、医師が心臓サルコイドーシスを探すべき時期を知ることは重要です。 心臓サルコイドーシスを探すことは、サルコイドーシスが他の身体の器官に影響を及ぼすことが知られている人にとって重要です。 また、心臓サルコイドーシスは、説明できない理由で心臓ブロック、心室性不整脈、または心不全を発症する若年者（55歳未満）で考えるべきである。
心臓サルコイドーシスが考慮されるべきである診断である場合、 心エコー検査を行うことは、典型的には最初に行われる非侵襲的検査である。 この試験は、しばしば、心筋内の肉芽腫によって生成される特徴的なエコー信号を含む、心臓サルコイドーシスが存在する場合に重要な手がかりを示す。
しかしながら、 心臓MRIスキャンは、心臓内にサルコイド肉芽腫の証拠を示す可能性がより高く、典型的には非侵襲的な選択試験である。 心臓のPETスキャンは心臓のサルコイド肉芽腫を検出するためにも非常に敏感ですが、PETスキャンはMRIスキャンより容易に入手できません。
心臓サルコイドーシスを診断するためのゴールドスタンダードは心筋の生検であり、心臓カテーテル検査中に行うことができる。 しかしながら、すでに述べたように、肉芽腫が存在する場合でもこの方法で肉芽腫を検出することは、半分以下の時間で成功裡に達成される。
ほとんどの場合、臨床的な兆候と症状、非侵襲的検査、および侵襲的検査の組み合わせに基づいて、心臓サルコイドーシスの有無を判定することは、高い信頼度で達成することができる。
心臓サルコイドーシスはどのように治療されますか？
心臓サルコイドーシスが存在する場合、治療はサルコイドーシス自体の進行を遅延または停止させること、およびこの疾患の最も致命的な心臓の結果を予防または治療することを目的とする。
サルコイドーシスそのものを治療する
サルコイドーシス自体を目的とした治療は、肉芽腫の形成を引き起こす免疫反応を抑制しようとするものである。 サルコイドーシスでは、これは通常グルココルチコイド（ステロイド）療法、最も一般的にはプレドニゾンで行われます。 しばしば、高用量が最初に処方される（40〜60mg /日）。 初年度には、この用量を徐々に10-15mg /日に減らし、少なくとも1年または2年間は継続する。
再評価でサルコイドーシスが安定したことが示された場合（つまり肉体のどこに肉芽腫が形成されたのか、またサルコイドーシスによる症状の改善がない場合）、最終的にステロイド療法を止めることができます。
ステロイド療法に反応しないようである人では、クロロキン、シクロスポリン、メトトレキセートなどの他の免疫抑制剤が必要な場合があります。
サルコイドーシスの心臓症状の治療
心臓サルコイドーシスの最も恐ろしい結果は、心臓ブロックまたは心室頻拍のいずれかによって引き起こされる突然死である。 恒久的なペースメーカーは、心臓サルコイドーシスを有する人に埋め込まれ、心臓ブロックを発達させる兆候が心電図上に見られるべきである。
埋め込み型心臓除細動器（ICD）は、心室性不整脈による突然の死亡を防ぐために使用することができる。 専門家協会は、心臓サルコイドーシスを有する人々がどのICDを受けるべきかに関する明確なガイドラインを作成することができなかった。 しかし、ほとんどの専門家は、 左心室駆出率が有意に低下したサルコイドーシス患者、または持続性心室頻脈または心室細動のエピソードが生存している患者でそれらを推奨している。
さらに、 電気生理学的研究を行うことで、心臓サルコイドーシスを有する人々が、心室性不整脈による突然死のリスクが特に高いため、ICDを有するべきである患者を特定するのに役立つ。
心臓サルコイドーシスに起因する弁膜症が存在する場合、手術は心臓弁の問題を抱えている他の人と同じ基準を用いて検討されるべきである。
心不全が発生した場合、心臓サルコイドーシスを有する人々は、この状態の人に使用される心不全に対して同じ積極的な治療を受けるべきである。 心不全が重篤になり、もはや医学療法に反応しない場合、サルコイドーシスを有する人々は、心不全を有する他の人に与えられる心臓移植について同じ考慮を受けるべきである。 実際、心臓移植後の結果は、移植を受けている人々が他の根底にある原因について報告されている結果よりも優れているようです。
からの言葉
一般的にサルコイドーシスの場合のように、心臓に影響を及ぼすサルコイドーシスは、完全に良性から致死性まで、様々な症状を有することができる。 心臓サルコイドーシスが疑われる理由がある場合、診断を行うか、または排除するために必要な検査を行うことが重要です。 心臓サルコイドーシスを有する人にとって、早期かつ積極的な治療（サルコイドーシス自体およびその心臓症状の両方について）は、結果を大きく改善することができる。
>出典：
> Birnie DH、Sauer WH、Bogun F、et al。 心臓サルコイドーシスに関連する不整脈の診断と管理に関するHRS専門家合意声明 心臓リズム2014; 11：1305。
> Kim JS、Judson MA、Donnino R、et al。 心臓サルコイドーシス。 Am Heart J 2009; 157：9。
> Perkel D、Czer LS、Morrissey RP、et al。 心臓サルコイドーシスに起因する末期心不全のための心臓移植。 Transplant Proc 2013; 45：2384。
> Soejima K、Yada H.見かけ上または無症状の心臓サルコイドーシスを有する患者の後遺症および管理：関連する心臓リズムの異常を強調して。 J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20：578。